Ce este sindromul antifosfolipidic (APS) și cum se manifestă?

Sindromul antifosfolipidic (APS) este o patologie autoimună însoțită de formarea de autoanticorpi la proteinele care leagă fosfolipidele. Clinic, boala se manifestă prin tromboză recurentă, avort spontan, asfixie reticulară (livedo reticular).

O creștere ușoară a nivelurilor de anticorpi împotriva fosfolipidelor poate fi înregistrată la aproximativ 2-4% dintre persoanele sănătoase. În același timp, o ușoară creștere a nivelului de anticorpi nu este însoțită de dezvoltarea tabloului clinic al APS..

Sindromul antifosfolipidic apare cel mai adesea la femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Mai rar, APS se înregistrează la bărbați (de 5 ori mai rar decât la femei). De asemenea, boala poate afecta copiii nou-născuți..

Cod sindrom antifosfolipidic conform ICD 10 - D68.8 (grup - alte trombofilie).

Ce este sindromul antifosfolipidic (APS)

Diagnosticul APS înseamnă un complex de tulburări asociate cu reacții autoimune la structurile fosfolipidice conținute în membranele celulare.

Cauzele exacte ale sindromului sunt necunoscute. O creștere tranzitorie a nivelurilor de anticorpi poate fi observată pe fondul bolilor infecțioase (hepatită, HIV, mononucleoză, malarie).

Predispoziția genetică este observată la purtătorii de antigeni HLA DR4, DR7, DRw53, precum și la rudele persoanelor cu APS.

De asemenea, pot fi observate titruri ridicate de anticorpi împotriva fosfolipidelor pe fondul poliartritei reumatoide, a bolii Sjogren, a periarteritei nodose, a purpurei trombocitopenice.

Se remarcă și prezența unei legături între APS și LES (lupus eritematos sistemic). Aproximativ 5-10% dintre pacienții cu sindrom antifosfolipidic primar dezvoltă LES în decurs de 10 ani. În același timp, APS se dezvoltă la 3-50% dintre pacienții cu LES în decurs de 10 ani..

Patogenia dezvoltării sindromului antifosfolipidic

După structură și gradul de imunogenitate, fosfolipidele sunt împărțite în:

  • „Neutru” - acest grup include fosfatidilcolina, fosfatidiletanolamina;
  • „Încărcat negativ” - un grup de cardiolipină, fosfatidilserină, fosfatidilinozitol.

Principalii anticorpi care intră în reacții patologice cu fosfolipide „neutre” și „încărcate negativ” includ:

  • anticoagulante lupice;
  • anticorpi împotriva cardiolipinei;
  • antifosfolipide dependente de cofactor beta2-glicoproteină-1.

Când anticorpii interacționează cu fosfolipidele care fac parte din membranele celulare ale celulelor endoteliale vasculare, celulelor plachetare, neutrofilelor etc., se dezvoltă tulburări de hemostază, manifestate prin coagularea sângelui crescută și dezvoltarea trombilor multipli.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Principalele semne ale sindromului antifosfolipidic includ:

  • tromboza multiplă capilară, venoasă și arterială (cele mai tipice manifestări ale APS sunt tromboza venoasă recurentă care afectează venele profunde ale piciorului, vena portal hepatică, venele retiniene);
  • episoade repetate de PE (embolie pulmonară);
  • Sindrom Budd-Chiari;
  • insuficiență suprarenală;
  • accident vascular cerebral ischemic, atacuri ischemice tranzitorii;
  • Deteriorarea SNC (atacuri recurente de migrenă, demență progresivă, pierderea auzului senzorial neural etc.);
  • afectarea sistemului cardiovascular (infarct miocardic, cardiomiopatie ischemică, hipertensiune arterială);
  • insuficiență renală acută;
  • tromboza vaselor mezenterice;
  • infarct de splină;
  • livedo reticular (asfixia reticulară este unul dintre cele mai indicative simptome ale APS).

La femeile gravide, sindromul antifosfolipidic duce la avort spontan, dezvoltarea insuficienței placentare, preeclampsie severă (preeclampsie și eclampsie), moarte fetală intrauterină, naștere prematură.

Teste pentru simptomul antifosfolipidic

Diagnosticul APS vizează identificarea criteriilor clinice și de laborator pentru boală.

Pentru diagnosticul de laborator al APS, se utilizează teste pentru detectarea anticorpilor specifici sindromului antifosfolipidic (anticorpi antifosfolipidici):

  • anticoagulant lupic;
  • anticorpi împotriva cardiolipinei;
  • anticorpi împotriva B2-glicoproteinei IgG și IgM.

De asemenea, este necesar să se efectueze:

  • un test general de sânge (se detectează trombocitopenia - o scădere a nivelului de trombocite);
  • coagulograme (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Pentru a face un diagnostic de APS, este necesar cel puțin 1 criteriu clinic și 1 criteriu de laborator pentru sindromul antifosfolipidic.

În același timp, diagnosticul nu poate fi pus dacă:

  • criteriile de laborator sau clinice sunt înregistrate la un pacient cu vârsta mai mică de 12 săptămâni;
  • au trecut mai mult de 5 ani între apariția criteriilor.

De asemenea, este important să se excludă alte tipuri de coagulopatii care duc la formarea crescută a trombului..

Care sunt criteriile clinice pentru sindromul antifosfolipidic??

Criterii clinice pentru sindromul antifosfolipidic:

  • Tromboza vasculară. Este necesar ca pacientul să aibă unul sau mai multe episoade de tromboză vasculară arterială, venoasă sau capilară de orice localizare (cu excepția trombozei venei safene, care nu este un criteriu de diagnostic pentru APS). În același timp, tromboza trebuie confirmată în mod obiectiv cu ajutorul examenului Doppler (cu excepția trombozei superficiale). De asemenea, atunci când se efectuează confirmarea histopatologică a trombozei, nu ar trebui să existe semne semnificative de inflamație a endoteliului vascular..
  • Patologii ale sarcinii:
  • 1 sau mai multe cazuri de deces intrauterin al unui făt care se dezvoltă în mod normal după 10 săptămâni de gestație (în acest caz, este necesară o confirmare documentată a ultrasunetelor că fătul se dezvoltă normal).
  • 1 sau mai multe cazuri de naștere prematură (făt normal înainte de a 34-a săptămână de gestație) pe fondul preeclampsiei pronunțate a sarcinii (preeclampsie, eclampsie, insuficiență placentară severă).
  • 3 sau mai multe avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație (cu condiția să nu existe anomalii în dezvoltarea fătului, defecte anatomice ale uterului, patologii și tulburări hormonale, anomalii cromozomiale la tatăl sau mama copilului).

Care sunt criteriile de laborator de diagnosticare?

Criteriile de laborator pentru detectarea API includ:

  1. Detectarea anticorpilor împotriva cardiolipinei (aKL) IgG și / sau a izotipurilor IgM în serul sanguin. În acest caz, titrurile imunoglobulinelor trebuie să fie medii sau ridicate. Creșterea titrurilor trebuie detectată de cel puțin 2 ori în ultimele două luni (test imunosorbent legat de enzime - ELISA este utilizat pentru detectarea imunoglobulinelor).
  2. Determinarea anticoagulantului lupus (lupus anticoagulant) în plasma pacientului. În același timp, antigenul lupic trebuie determinat în 2 sau mai multe teste, iar intervalul dintre studii trebuie să fie de cel puțin 12 săptămâni.

În plus față de studiile de screening (APTT (timpul de tromboplastină parțial activat), PT (timpul de protrombină), timpul de coagulare a caolinului), trebuie efectuate următoarele:

  • teste de coagulare confirmatoare;
  • determinarea TB (timpul de trombină) pentru a exclude efectele heparinei în proba de testare.
  1. Prezența anticorpilor împotriva beta-2-glicoproteinei (B2-GPI) IgG sau Igotipuri IgM în serul sanguin. În acest caz, titrurile de anticorpi trebuie să fie medii sau ridicate și, de asemenea, să fie determinate de cel puțin 2 ori cu un interval între teste mai mare de 12 săptămâni. Metoda ELISA este utilizată pentru a determina anticorpii împotriva beta-2-glicoproteinei.

Sindromul antifosfolipidic: recomandări și tratament

Scopul principal în tratamentul APS este prevenirea complicațiilor tromboembolice și reapariția trombozei. APS trebuie tratat de un reumatolog și hematolog.

Pacienții cu sindrom antifosfolipidic sunt sfătuiți să evite leziunile, să abandoneze sporturile periculoase și traumatice, să evite călătoriile lungi în aer, să renunțe la fumat și abuzul de alcool..

Femeile cu sindrom antifosfolipidic trebuie să oprească administrarea de contraceptive orale.

Tratamentul și prevenirea APS cu anticoagulante indirecte (warfarină) și directe (heparină), precum și agenți antiplachetari (aspirină) se efectuează sub controlul de laborator al parametrilor hemostazei.

Conform indicațiilor, se poate efectua plasmafereza, transfuzia de preparate din plasmă proaspete congelate, prescrierea de glucocorticoizi, imunoglobuline.

Prognostic pentru sindromul antifosfolipidic

Odată cu începerea la timp a tratamentului și prevenirea competentă a trombozei recurente, prognosticul este favorabil.

Un prognostic nefavorabil este cel mai adesea observat la pacienții cu APS pe fondul LES, trombocitopenie, hipertensiune arterială persistentă, precum și la persoanele care cresc rapid titrurile anticorpilor la cardiolipină.

Sindromul antifosfolipidic - diagnostice (ce teste trebuie efectuate), tratament (regimuri medicamentoase), prognostic. Cu ce ​​medic ar trebui să contactez pentru APS?

Site-ul oferă informații generale numai în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară o consultație de specialitate!

Diagnostic APS

Criterii pentru sindromul antifosfolipidic

În prezent, diagnosticul sindromului antifosfolipidic se face numai pe baza unor criterii special dezvoltate și aprobate. Criteriile de diagnostic au fost convenite și adoptate în cadrul celui de-al XII-lea Simpozion internațional privind diagnosticul APS de la Sapporo în 2006.

Criteriile de diagnostic ale Sappor includ criterii clinice și de laborator, toate acestea trebuie evaluate fără eșec pentru a diagnostica un APS. Atât criteriile clinice, cât și cele de laborator pentru sindromul antifosfolipidic sunt prezentate în tabel:

Criterii clinice pentru APICriterii de laborator API
Tromboza vasculară este unul sau mai multe episoade de tromboză a vaselor mici ale oricărui organ sau țesut. În acest caz, prezența cheagurilor de sânge trebuie confirmată prin Doppler, imagistică sau examinarea histologică a biopsiei zonei afectate a organului / țesutului.Anticorpi împotriva tipului IgM și IgG de cardiolipină (AKA, aKL), care au fost detectați în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Studiile repetate ale nivelului de anticorpi se efectuează la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru diagnosticul corect al APS, trebuie să treacă cel puțin 6 săptămâni între două analize consecutive pentru anticorpi împotriva cardiolipinei, dar nu mai mult de 12 săptămâni..
Patologia sarcinii (punctele de mai jos trebuie citite prin uniunea „sau”):
  • una sau mai multe decese inexplicabile ale unui făt normal la orice vârstă gestațională (inclusiv sarcini pierdute) sau
  • una sau mai multe nașteri premature ale unui copil normal cu mai puțin de 34 de săptămâni de gestație din cauza eclampsiei, preeclampsiei sau insuficienței placentare sau
  • trei sau mai multe avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână de gestație în absența anomaliilor anatomice sau hormonale la mamă, precum și anomalii genetice la mamă și tată.
Lupus anticoagulant (VA), care a fost detectat în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Nivelurile anticoagulante ale lupusului se repetă la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru diagnosticul corect al APS, cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni ar trebui să treacă între două teste consecutive pentru lupus anticoagulant..
Determinarea concentrației anticoagulantului lupus trebuie efectuată în conformitate cu testul de venin de viperă Russell (dRVVT), deoarece această metodă este standardizată la nivel internațional..
Anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei-1 tipuri IgM și IgG, care au fost detectați în titruri crescute de cel puțin două ori în decurs de 12 săptămâni. Studiile repetate ale nivelului de anticorpi se efectuează la intervale de cel puțin 6 săptămâni. Adică, pentru diagnosticarea corectă a APS între două analize consecutive pentru anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei-1, trebuie să treacă cel puțin 6 săptămâni, dar nu mai mult de 12 săptămâni.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic se face atunci când o persoană are cel puțin un criteriu clinic și unul de laborator. Cu alte cuvinte, dacă există numai criterii clinice, dar lipsește cel puțin unul de laborator, atunci nu se face diagnosticul de APS. În mod similar, diagnosticul APS nu se face doar în prezența criteriilor de laborator și absența celor clinice. Diagnosticul APS este exclus dacă o persoană are mai puțin de 12 săptămâni sau mai mult de 5 ani consecutivi de anticorpi antifosfolipidici în sânge, dar nu există criterii clinice sau, dimpotrivă, există simptome clinice pentru mai puțin de 12 săptămâni sau mai mult de 5 ani, dar nu există anticorpi împotriva fosfolipidelor în sânge.

Deoarece pentru a determina criteriile de laborator pentru APS, este necesar să se examineze concentrația anticorpilor antifosfolipidici din sânge de cel puțin două ori, este imposibil să se pună un diagnostic cu o singură examinare. Criteriile de laborator pot fi evaluate numai atunci când testele pentru anticorpii antifosfolipidici din sânge sunt trecuți de două ori. Un criteriu pozitiv de laborator este luat în considerare numai dacă nivelul anticorpilor la fosfolipide a fost crescut de ambele ori. Dacă o dată s-a constatat că anticorpii antifosfolipidici au o concentrație crescută și a doua oară au fost normali, atunci acesta este considerat un criteriu negativ de laborator și nu este un semn al APS. La urma urmei, o creștere temporară a nivelului anticorpilor antifosfolipidici din sânge este foarte frecventă și poate fi înregistrată după orice boală infecțioasă, chiar și un ARVI banal. O astfel de creștere temporară a nivelului de anticorpi împotriva fosfolipidelor nu necesită terapie și dispare de unul singur, în câteva săptămâni.

Trebuie amintit că, atunci când se determină nivelurile de anticorpi la fosfolipide, este necesar să se identifice concentrațiile atât de IgG, cât și de IgM. Adică, trebuie determinat nivelul anticorpilor IgG împotriva cardiolipinei și IgM împotriva cardiolipinei, precum și concentrația anticorpilor IgG la beta-2-glicoproteina-1 și IgM la beta-2-glicoproteina-1.

După confirmarea sau infirmarea diagnosticului sindromului antifosfolipidic, nu este necesar să se controleze nivelurile de anticorpi împotriva fosfolipidelor din sânge, deoarece nivelul acestora poate fluctua în funcție de o mare varietate de motive, cum ar fi, de exemplu, stresul recent sau ARVI.

Sindromul antifosfolipidic trebuie distins de următoarele boli care prezintă simptome clinice similare:

  • trombofilie dobândită și genetică;
  • defecte ale fibrinolizei;
  • tumori maligne de orice localizare, inclusiv sânge;
  • ateroscleroza;
  • embolie;
  • infarct miocardic cu tromboză ventriculară;
  • boală de decompresie;
  • purpură trombotică trombocitopenică (TTP) / sindrom hemolitic uremic (HUS).

Ce teste și cum să luați (markeri ai sindromului antifosfolipidic)

Pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic, sângele trebuie donat din venă, dimineața, pe stomacul gol și cu sănătate deplină. Adică, dacă o persoană are răceală sau nu se simte bine din orice motiv, atunci nu ar trebui să fiți testat pentru APS. Este necesar să așteptați normalizarea statului și apoi să treceți probele necesare. Înainte de a efectua testele, nu este necesar să respectați nicio dietă specială, dar ar trebui să limitați alcoolul, fumatul și utilizarea de junk food. Testele se pot face în orice zi a ciclului menstrual..

Pentru a diagnostica sindromul antifosfolipidic, trebuie să treceți următoarele teste:

  • anticorpi împotriva fosfolipidelor de tip IgG, IgM;
  • anticorpi împotriva cardiolipinei tip IgG, IgM;
  • anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei 1 tipuri IgG, IgM;
  • anticoagulant lupic (este optim ca acest parametru să fie determinat în laborator prin testul Russell cu venin de viperă);
  • antitrombina III;
  • număr total de sânge cu număr de trombocite;
  • coagulogramă (APTT, mixt-APTT, TV, INR, timpul caolinului, fibrinogen);
  • Reacția lui Wasserman (rezultatul va fi pozitiv cu APS).

Aceste analize sunt destul de suficiente pentru a stabili sau infirma diagnosticul „sindromului antifosfolipidic”. În plus, la recomandarea unui medic, puteți lua alți indicatori care caracterizează starea sistemului de coagulare a sângelui (de exemplu, dimeri D, RFMK, tromboelastogramă etc.). Cu toate acestea, astfel de teste suplimentare nu vor ajuta la clarificarea diagnosticului sindromului antifosfolipidic, dar pe baza acestora este posibil să se evalueze sistemul de coagulare și riscul de tromboză cel mai complet și mai precis..

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

În prezent, tratamentul sindromului antifosfolipidic este o sarcină dificilă, deoarece nu există date fiabile și exacte despre mecanismele și cauzele dezvoltării patologiei. Acesta este motivul pentru care terapia se bazează literalmente pe principii empirice. Cu alte cuvinte, medicii încearcă să prescrie orice medicament și, dacă sunt eficienți, atunci li se recomandă terapia APS. Terapia APS vizează în prezent eliminarea și prevenirea trombozei, fiind de fapt simptomatică și nu permite o vindecare completă a bolii. Aceasta înseamnă că o astfel de terapie APS se efectuează pe viață, deoarece reduce la minimum riscul de tromboză, dar, în același timp, nu elimină boala în sine. Adică, începând cu ziua curentă, pacientul trebuie să elimine simptomele APS pe viață..

În terapia APS, se disting două direcții principale - aceasta este ameliorarea (eliminarea) unei tromboze acute deja dezvoltate și prevenirea episoadelor repetate de tromboză..

Tratamentul trombozei acute. Terapia trombozei deja dezvoltate se realizează prin utilizarea combinată de anticoagulante directe (heparină, fraxiparină etc.) și indirecte (warfarină). În primul rând, se administrează heparină sau heparine cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin) pentru a obține rapid o scădere bruscă a cheagurilor de sânge și dizolvarea cheagurilor de sânge. Mai mult, atunci când, pe fondul utilizării heparinei, INR (raportul normalizat internațional, indicele de coagulare a sângelui) este în intervalul de la 2 la 3, pacientul este transferat la warfarină. Doza de warfarină este, de asemenea, selectată în așa fel încât valoarea INR să fluctueze în intervalul 2-3.

În cazul sindromului antifosfolipidic catastrofal, tratamentul urgent se efectuează în terapie intensivă, pentru care sunt utilizate toate metodele disponibile de terapie intensivă și antiinflamatoare, cum ar fi:

  • Terapia antibacteriană care elimină focalizarea infecției;
  • Utilizarea heparinei sau a heparinelor cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) pentru a reduce formarea cheagurilor de sânge;
  • Utilizarea glucocorticoizilor (Prednisolon, Dexametazonă etc.) pentru ameliorarea procesului inflamator sistemic;
  • Utilizarea simultană a glucocorticoizilor și ciclofosfamidei pentru ameliorarea procesului inflamator sistemic sever;
  • Imunoglobulină intravenoasă pentru trombocitopenie (număr scăzut de trombocite în sânge);
  • În absența efectului glucocorticoizilor, heparinei și imunoglobulinei, se administrează medicamente experimentale modificate genetic, cum ar fi Rituximab, Eculizumab;
  • Plasmafereza (efectuată numai cu un titru foarte mare de anticorpi antifosfolipidici în sânge).

O serie de studii au arătat eficacitatea Fibrinolizinei, Urokinazei, Alteplazei și Antistreplazei pentru oprirea APS catastrofale, cu toate acestea, aceste medicamente nu sunt prescrise în mod curent, deoarece utilizarea lor este asociată cu un risc ridicat de sângerare.

Pentru a preveni tromboza, pacienții cu APS ar trebui să utilizeze medicamente care reduc coagularea sângelui pe viață. Alegerea medicamentelor este determinată de caracteristicile evoluției clinice a sindromului antifosfolipidic. În prezent, se recomandă respectarea următoarelor tactici pentru prevenirea trombozei la pacienții cu sindrom antifosfolipidic:

  • Cu APS cu prezența anticorpilor împotriva fosfolipidelor în sânge, dar absența episoadelor clinice de tromboză, acestea se limitează la numirea acidului acetilsalicilic (aspirină) în doze mici - 75-100 mg pe zi. Aspirina este luată continuu, pe viață sau până când se schimbă tactica terapiei APS. Dacă APS cu un titru ridicat de anticorpi și absența episoadelor trombotice este secundară (de exemplu, pe fondul lupusului eritematos sistemic), atunci se recomandă utilizarea simultană a Aspirinei și Hidroxiclorochinei (100-200 mg pe zi) simultan.
  • În cazul APS cu episoade de tromboză venoasă în trecut, se recomandă utilizarea warfarinei în doze care oferă un INR de 2 până la 3. În plus față de warfarină, poate fi prescrisă hidroxiclorochină (100-200 mg pe zi).
  • În cazul APS cu episoade de tromboză arterială în trecut, se recomandă utilizarea warfarinei în doze care oferă un INR de 3 până la 3,5, în combinație cu hidroxiclorochină (100-200 mg pe zi). În plus față de warfarină și hidroxiclorochină, sunt prescrise doze mici de aspirină pentru risc crescut de tromboză.
  • Pentru APS cu mai multe episoade de tromboză, se recomandă utilizarea warfarinei în doze care oferă o valoare INR de 3 până la 3,5, în combinație cu hidroxiclorochină (100-200 mg pe zi) și doze mici de aspirină.

Unii oameni de știință consideră că warfarina din schemele de mai sus poate fi înlocuită cu heparine cu greutate moleculară mică (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Cu toate acestea, utilizarea pe termen lung atât a warfarinei, cât și a heparinelor duce la consecințe nedorite, deoarece aceste medicamente, deși asigură prevenirea trombozei, au o gamă largă de efecte secundare și contraindicații inofensive. Prin urmare, în prezent, unii oameni de știință consideră posibilă înlocuirea atât a warfarinei, cât și a heparinelor cu noi anticoagulante orale, cum ar fi Ximelagatran, Dabigatran etexilat, Rivaroxaban, Apixaban și Endoxaban. Noile anticoagulante orale sunt luate într-o doză fixă, efectul lor este rapid și de lungă durată și nu necesită o monitorizare constantă a valorii INR și respectarea dietei.

Utilizarea glucocorticosteroizilor (Dexametazona, Metipred, Prednisolon etc.) și citostatice pentru prevenirea trombozei în APS nu este recomandată din cauza eficacității clinice scăzute și a riscului de complicații cauzate de efectele secundare ale medicamentelor..

În plus față de oricare dintre regimurile de tratament de mai sus, pot fi prescrise diferite medicamente pentru a corecta tulburările existente. Deci, cu trombocitopenie moderată (numărul de trombocite în sânge este mai mare de 100 G / l), se utilizează doze mici de glucocorticoizi (Metipred, Dexametazonă, Prednisolon). Pentru trombocitopenia semnificativă clinic, se utilizează glucocorticoizi, rituximab sau imunoglobulină (administrată intravenos). Dacă terapia continuă nu permite creșterea numărului de trombocite în sânge, atunci se efectuează îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie). În caz de patologie renală pe fondul APS, medicamente din grupul inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei (Captopril, Lisinopril etc.).

În plus, recent au fost dezvoltate noi medicamente care previn tromboza, care includ heparinoizi (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) și inhibitori ai receptorilor plachetari (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Datele preliminare indică faptul că aceste medicamente sunt eficiente și pentru APS și, prin urmare, în viitorul apropiat, pot fi introduse în standardele de terapie recomandate de comunitatea internațională. În prezent, aceste medicamente sunt utilizate pentru tratarea APS, dar fiecare medic le prescrie în conformitate cu regimul propriu..

Dacă sunt necesare intervenții chirurgicale pentru APS, trebuie să continuați să luați anticoagulante (warfarină, heparină) cât mai mult posibil, anulându-le cât mai curând posibil înainte de operație. Heparinele și warfarina trebuie reluate cât mai curând posibil după operație. În plus, persoanele cu sindrom antifosfolipidic ar trebui să se ridice din pat și să se deplaseze cât mai devreme posibil după operație și să poarte ciorapi de compresie pentru a preveni în continuare riscul de tromboză. În loc de lenjerie intimă cu compresie, puteți pur și simplu să vă înfășurați picioarele cu bandaje elastice.

Sindromul antifosfolipidic: diagnostic, tratament (recomandări ale medicilor) - video

Prognostic pentru sindromul antifosfolipidic

Odată cu dezvoltarea sindromului antifosfolipidic în lupusul eritematos sistemic, din păcate, prognosticul este slab, deoarece APS agravează semnificativ evoluția lupusului. Cu sindromul antifosfolipidic izolat, prognosticul pentru viață și sănătate este destul de favorabil dacă pacientul primește terapia necesară. În absența terapiei, prognosticul pentru APS este slab.

Ce medic trebuie să contactez cu sindromul antifosfolipidic??

Reumatologii și hematologii (hemostasiologii) sunt implicați în diagnosticul și tratamentul sindromului antifosfolipidic. Imunologii pot ajuta, de asemenea, cu sindromul antifosfolipidic.

Femeile care suferă de sindromul antifosfolipidic și care planifică o sarcină ar trebui să consulte doi medici în același timp - un obstetrician-ginecolog și un reumatolog sau hematolog, astfel încât medicii ambelor specialități în tandem să conducă sarcina, acordând programările necesare, fiecare în funcție de aria lor de responsabilitate..

Autor: Nasedkina A.K. Specialist în cercetări biomedicale.

Anticorpi împotriva fosfolipidelor, total

Acest tip de anticorpi autoimuni are un efect dăunător asupra fosfolipidelor. Ca urmare, acest lucru duce la distrugerea membranelor, celulelor și țesuturilor organelor interne din corpul uman..

De asemenea, apariția acestor AT în sânge provoacă o îngustare a lumenului din vasele de sânge - se formează cheaguri de sânge în ele, care sunt periculoase pentru viața umană la orice vârstă. Prin urmare, acest tip de analiză de laborator este indicativ pentru diagnosticarea sindromului antifosfolipidic la pacienți..

Anticorpi împotriva fosfolipidelor: când se ia o probă de biomaterial?

Un test de sânge pentru screening-ul IgG APL la fosfatidilcolină este efectuat la pacienții cu:

  • un rezultat fals pozitiv al testului pentru sifilis (test serologic Wasserman);
  • colagenoză;
  • avort spontan obișnuit - avorturi spontane, decolorare intrauterină, preeclampsie;
  • leziuni vasculare de natură recurentă;
  • trombocitopenie - o boală asociată cu o încălcare a procesului de coagulare a sângelui.

Decodarea rezultatelor sumare ale analizei pentru anticorpii antifosfolipidici va fi gata a doua zi după donarea de sânge. Verificați prețul real al cercetărilor de laborator din centrul nostru prin numărul de telefon indicat pe site.

REGULI GENERALE PENTRU PREGĂTIREA TESTELOR DE SÂNGE

Pentru majoritatea studiilor, se recomandă donarea de sânge dimineața pe stomacul gol, acest lucru este deosebit de important dacă se efectuează monitorizarea dinamică a unui anumit indicator. Aportul alimentar poate afecta în mod direct atât concentrația parametrilor studiați, cât și proprietățile fizice ale probei (turbiditate crescută - lipemie - după consumul unei mese grase). Dacă este necesar, puteți dona sânge în timpul zilei după un post de 2-4 ore. Se recomandă să beți 1-2 pahare de apă plată cu puțin timp înainte de a lua sânge, acest lucru va ajuta la colectarea volumului de sânge necesar pentru studiu, la reducerea vâscozității sângelui și la reducerea probabilității de formare a cheagurilor în eprubetă. Este necesar să se excludă stresul fizic și emoțional, fumatul cu 30 de minute înainte de studiu. Sângele pentru cercetare este preluat dintr-o venă.

Analiza anticorpilor împotriva fosfolipidelor

Ce sunt anticorpii la fosfolipide (APL), analiză

Fosfolipide ale membranei celulare

Anticorpi împotriva fosfolipidelor (APL) - răspunsul imun al organismului îndreptat împotriva componentelor propriilor sale celule. Motivul apariției unor astfel de anticorpi rezidă cel mai adesea în bolile infecțioase și în utilizarea anumitor medicamente. Un atac autoimun inhibă funcțiile celulare, provoacă formarea cheagurilor de sânge, perturbă cursul sarcinii, afectează negativ vasele de sânge și perturbă echilibrul natural din întregul corp.

Fosfolipidele sunt substanțe organice care alcătuiesc membranele tuturor celulelor din corpul uman. Acestea susțin flexibilitatea membranelor celulare, protejează celula de influențele externe, facilitează transportul nutrienților în tot corpul și participă la procesul de coagulare a sângelui. Determinarea încălcărilor componentelor fosfolipidice datorită interacțiunii cu AFL permite testarea determinării nivelului de IgM și IgG.

APL-urile contribuie la dezvoltarea diferitelor boli, în funcție de organul care este deteriorat datorită efectului lor. APL-urile afectează peretele vascular modificându-i sarcina electrică. În acest caz, factorii coagulării sângelui, fără a întâmpina rezistență, se „lipesc” de vase. Astfel, procesul de formare a trombului începe în vasele din diferite locații ale corpului. Distrugerea fosfolipidelor de către autoanticorpi este însoțită de un complex de simptome care, în ansamblu, alcătuiesc sindromul antifosfolipidic (APS).

Indicații pentru studiu

Boală cardiacă necunoscută - indicație pentru analiză

Analiza nivelului AFL se efectuează în cazul detectării cheagurilor de sânge, precum și în cazul unei etiologii neclare a unor boli sau situații clinice. În practica medicală, există trei categorii de pacienți pentru care este necesar un studiu pentru AFL:

  1. femeile cu patologie obstetrică,
  2. pacienți cu tromboză neclară,
  3. tineri cu boală cardiacă idiopatică.

Blocarea ramurilor arterei pulmonare - motivul susținerii testului

Analiza este prescrisă pentru următoarele manifestări:

  • Avort spontan obișnuit, sarcină înghețată, dezvoltare fetală întârziată, naștere prematură, gestoză târzie, naștere mortală, insuficiență placentară, ineficiență a FIV.
  • Tromboza venelor și arterelor, gangrena extremităților, ulcerele gambelor.
  • Disfuncția valvelor cardiace, accident vascular cerebral, atacuri ischemice, atac de cord.
  • Neoplasme maligne.
  • Migrene, hipertensiune intracraniană.
  • Boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
  • Ischemie cerebrală (tromboză a arterelor intracerebrale).
  • Desprinderea retinei (tromboza arterei retiniene).
  • Insuficiență renală (tromboză a arterei renale).
  • Blocarea arterei pulmonare sau a ramurilor acesteia cu cheaguri de sânge.
  • Leziunea pielii.
  • Boală autoimună.
  • Scăderea numărului de trombocite din sânge.

Pregătirea pentru analiză

Medicamentele ar trebui anulate

Pentru un rezultat de încredere, este necesar să respectați recomandările înainte de a lua sânge.

  1. Abțineți-vă de la mâncare, băutură, fumat cu 12 ore înainte de test.
  2. În ziua testului, nu trebuie să beți ceai sau cafea, puteți bea apă obișnuită.
  3. Toate celelalte examinări (ultrasunete, radiografie) trebuie efectuate după prelevarea unei probe de sânge.
  4. Rezultatele analizei pentru AFL sunt influențate de medicamente - contraceptive hormonale, psihotrope, medicamente antiaritmice, prin urmare este necesar să se excludă aportul lor cu 5 zile înainte de analiză.
  5. Donați sânge pentru diagnostic dimineața..

Cum se face cercetarea

Determinarea anticorpilor se efectuează în conformitate cu algoritmul

APL includ un număr de autoanticorpi, dar nu toate imunoglobulinele sunt evaluate în studiu. Indicatori necesari în analiza AFL: anticorpi împotriva cardiolipinei IgM, precum și IgG - lupus anticoagulant.

Anticorpii împotriva cardiolipinei sunt determinați utilizând o analiză imunosorbentă legată de enzime pentru APL β-2-glicoproteină 1 dependentă. O bandă de 8 tuburi este acoperită cu cardiolipină și se adaugă b-2-glicoproteină. Dacă APL este prezent în proba de sânge, IgM se leagă de antigeni în faza solidă. Pentru a le detecta, se introduce o enzimă care colorează perechile antigen-anticorp. Concentrația anticorpilor împotriva cardiolipinei este determinată de intensitatea culorii.

Se efectuează și un studiu IgG, dar pe lângă evaluarea legării, sunt luați în considerare următorii parametri:

  • Determinarea fazei dependente de fosfolipide a coagulării sângelui, luând în considerare timpul de tromboplastină și caolin, precum și timpul de coagulare utilizând venin de viperă diluat conform testului Russell.
  • Posibilitatea de a corecta timpii prelungi de diagnosticare prin adăugarea de plasmă normală fără trombocite.
  • Evaluarea modificărilor în timpul testelor de diagnostic la amestecarea unei probe de sânge cu o masă în exces de fosfolipide.

Rata și abaterile

Infecția streptococică poate distorsiona rezultatul

Valori de referință pentru nivelurile normale de AFL:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Rezultatul testului este evaluat împreună cu indicatorii unor studii suplimentare de laborator și instrumentale. Prezența doar a unui nivel crescut de IgM sau IgG nu este suficientă pentru un diagnostic.

Boli în care nivelul AFL crește:

  • infecții cauzate de stafilococ și bacterii streptococice;
  • tuberculoză;
  • rubeolă;
  • micoplasmoza;
  • Boala Filatov;
  • herpes;
  • pojar.

Rezultatele testelor sunt afectate de heparină

  • Heparină,
  • Penicilină,
  • Chinidina,
  • Fenotiazină,
  • Hidralazină,
  • Procainamida,
  • Analogii sintetici ai estrogenului și progesteronului.

Decodarea rezultatului cercetării

Interpretare corectă - diagnostic corect

Test pozitiv. Un nivel AFL ridicat este interpretat:

  • riscul formării cheagurilor de sânge;
  • riscul de complicații în timpul sarcinii;
  • API (în prezența altor indicatori de susținere);
  • patologia sistemului vascular;
  • boli sistemice (lupus eritematos);
  • SIDA;
  • sifilis;
  • malarie.

Un test negativ înseamnă că nivelul APL nu a fost crescut, dar dacă există simptome evidente, testul se repetă.

Sindromul antifosfolipidic: ceea ce este periculos?

Cu doar patruzeci de ani în urmă, medicii nici măcar nu știau despre existența sindromului antifosfolipidic. Descoperirea aparține medicului Graham Hughes, care a practicat la Londra. El a descris în detaliu simptomele și cauzele sale, prin urmare, uneori APS se mai numește și sindromul Hughes..

Odată cu dezvoltarea sindromului antifosfolipidic, anticorpii antifosfolipidici (APLA) apar în sânge, contribuind la formarea crescută a cheagurilor de sânge în lumenul vaselor. Acestea pot complica sarcina și chiar pot determina întreruperea acesteia. APS este cel mai adesea diagnosticat la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.

Patogenia dezvoltării sindromului antifosfolipidic

În sângele unei persoane pe fondul sindromului antifosfolipidic, încep să circule anticorpi, care distrug fosfolipidele situate în membranele celulelor țesuturilor corpului. Fosfolipidele sunt prezente în trombocite, celule nervoase, celule endoteliale.

Fosfolipidele pot fi neutre sau încărcate negativ. În acest din urmă caz, ele sunt numite anionice. Aceste două tipuri de fosfolipide se găsesc în sânge mai des decât altele..

Deoarece fosfolipidele pot fi diferite, anticorpi diferiți li se produc. Sunt capabili să reacționeze atât cu fosfolipide neutre, cât și cu anionice.

Sindromul antifosfolipidic este determinat de imunoglobuline care apar în sânge în timpul dezvoltării bolii.

Printre acestea se disting:

Imunoglobulinele lupus lgG, lgM. Pentru prima dată, acești anticorpi au fost detectați la pacienții cu lupus eritematos. În același timp, a fost posibil să se detecteze că au o tendință crescută la tromboză..

Anticorpi împotriva antigenului cardiolipinei. Această componentă a testului detectează sifilisul la o persoană. În același timp, anticorpii din clasa A, G, M vor circula în sângele său.

Anticorpii care sunt reprezentați de o combinație de cardiolipină, fosfatadilcolină și colesterol. Ei sunt capabili să dea un rezultat pozitiv atunci când efectuează reacția Wasserman (diagnosticarea sifilisului), dar acest rezultat poate fi fals.

Imunoglobuline totale din clasele A, G, M (anticorpi beta-2-glicoprotein-1-cofactor-dependenți de fosfolipide). Deoarece beta-2-glicoproteina-1 sunt fosfolipide-anticoagulante, apariția anticorpilor direcționați spre distrugerea lor în sânge duce la formarea crescută a cheagurilor de sânge.

Detectarea anticorpilor împotriva fosfolipidelor face posibilă diagnosticarea sindromului antifosfolipidic, a cărui identificare este plină de dificultăți.

Caracteristici ale diagnosticului APS

Sindromul antifosfolipidic dă o serie de simptome patologice care sugerează această tulburare. Cu toate acestea, pentru a face diagnosticul corect, vor fi necesare teste de laborator. Și vor fi un număr considerabil dintre ei. Aceasta include donarea de sânge pentru analize generale și biochimice, precum și efectuarea de teste serologice care fac posibilă detectarea anticorpilor împotriva fosfolipidelor.

Utilizarea unei metode de cercetare nu este suficientă. Adesea, pacienților li se prescrie o analiză a reacției Wasserman, care este capabilă să dea un rezultat pozitiv nu numai cu sindromul antifosfolipidic, ci și cu alte boli. Acest lucru duce la diagnosticarea greșită.

Pentru a reduce la minimum probabilitatea unei erori de diagnostic medical, ar trebui să se atribuie un examen cuprinzător unui pacient cu simptome APS, care ar trebui să includă:

Detectarea anticorpilor lupus este primul test efectuat dacă se suspectează un APS..

Detectarea anticorpilor la antigenul cardiolipinei (reacția Wasserman). Cu APS, testul va fi pozitiv.

Test pentru anticorpii beta-2-glicoprotein-1-cofactor-dependenți de fosfolipide. Indicatorii acestor anticorpi vor depăși limitele acceptabile ale normei.

Dacă anticorpii au apărut în sânge mai devreme de 12 săptămâni înainte de manifestarea primelor simptome ale APS, atunci nu pot fi considerați fiabili. De asemenea, pe baza lor, diagnosticul de APS nu este confirmat dacă testele devin pozitive la numai 5 zile de la debutul bolii. Deci, pentru a confirma diagnosticul „sindromului antifosfolipidic”, sunt necesare simptome ale tulburării și un test pozitiv de anticorpi (cel puțin un studiu trebuie să dea o reacție pozitivă).

Metode de diagnostic suplimentare pe care medicul le poate prescrie:

Analiza reacției fals pozitive a lui Wasserman.

Efectuarea testului Kumbas.

Detectarea factorului reumatoid și a factorului antinuclear în sânge.

Determinarea crioglobulinelor și titrul anticorpilor la ADN.

Uneori medicii, cu suspiciune de APS, se limitează la luarea de sânge pentru a detecta un anticoagulant lupic, dar în 50% din cazuri acest lucru duce la faptul că încălcarea rămâne neidentificată. Prin urmare, dacă există simptome de patologie, ar trebui efectuat cel mai complet studiu. Acest lucru va permite detectarea precoce a APS și inițierea terapiei. Apropo, laboratoarele medicale moderne au teste care fac posibilă efectuarea unor diagnostice precis complexe, deoarece acestea sunt echipate cu toți reactivii necesari. Apropo, în unele dintre aceste sisteme, veninul de șarpe este folosit ca componente auxiliare..

Motivele dezvoltării APS

Sindromul antifosfolipidic se manifestă cel mai adesea pe fondul unor astfel de patologii precum:

Sclerodermie sistemică, poliartrită reumatoidă, sindrom Sjogren.

Tumori de cancer în organism.

Purpura trombocitopenică autoimună, care poate fi declanșată de sistemul lupus eritematos, sclerodermia sau artrita reumatoidă. Prezența purpurei crește semnificativ riscul apariției sindromului antifosfolipidic.

Infecția cu HIV, mononucleoza, hepatita C, endocardita, malaria. APS se poate dezvolta în infecții virale, bacteriene și parazitare.

Boli care afectează sistemul nervos central.

Perioada de a avea un copil, nașterea.

Poate exista o predispoziție ereditară la APS. În același timp, fenotipul sângelui uman va avea specificități DR4, DR7, DRw53.

Luarea anumitor medicamente, cum ar fi medicamentele psihotrope, pilulele contraceptive și contraceptivele orale.

Cu cât anticorpii antifosfolipidici sunt mai lungi în sânge, cu atât o persoană va dezvolta mai repede APS. Mai mult, motivul apariției lor nu contează..

Tipuri de API

Se disting următoarele tipuri de API:

Sindromul antifosfolipidic primar, care se dezvoltă singur, adică debutul său nu este precedat de nicio boală.

Sindromul antifosfolipidic secundar, care se dezvoltă pe fondul unei patologii autoimune, de exemplu, cu lupus eritematos sistemic.

Sindromul antifosfolipidic catastrofal, care este rar diagnosticat, dar această formă de patologie este extrem de periculoasă. Boala se dezvoltă rapid și duce la formarea de cheaguri de sânge în toate vasele corpului. Adesea acest sindrom devine cauza decesului..

AFLA este un sindrom negativ greu de detectat. În această formă a bolii, nu există anticorpi lupus și anticorpi împotriva cardiolipinei în sânge..

Sindromul Sneddon este o boală care se dezvoltă în prezența APS. În acest caz, o persoană experimentează episoade de tromboză cerebrală. Simptomele tulburării sunt pielea cianotică și hipertensiunea arterială. Sindromul Sneddon este denumit una dintre variantele posibile ale evoluției bolii.

Pericolul sindromului antifosfolipidic

Anticorpii împotriva fosfolipidelor, care apar cu APS, perturbă funcționarea normală a sistemului hemostatic. Acest lucru duce la faptul că cheagurile de sânge încep să se formeze în vase, o persoană dezvoltă tromboză.

Cu APS, nu numai capilarele sunt afectate, ci și vasele mari. În general, cheagurile de sânge se pot forma în orice venă sau arteră care transportă sângele către diferite organe. Prin urmare, simptomele acestei tulburări sunt foarte diverse..

Complicații ale APS

Sindromul antifosfolipidic provoacă formarea de cheaguri de sânge în vase. Cel mai adesea, venele extremităților inferioare suferă de tromboză. Dacă un tromb se întrerupe, atunci odată cu fluxul de sânge intră în vasele care alimentează țesutul pulmonar. Acest lucru duce la dezvoltarea unei afecțiuni periculoase numită embolie pulmonară. Dacă un tromb blochează marele vas al plămânului, atunci apare infarctul său și activitatea cardiacă se oprește. PE se termină adesea cu moartea pacientului, iar moartea poate apărea foarte repede.

Când un cheag de sânge blochează vasele mici, o persoană are șansa de a-și reveni, dar în același timp trebuie să fie dusă de urgență la un centru medical. Chiar și așa, probabilitatea unor consecințe grave asupra sănătății este extrem de mare..

Se formează cheaguri de sânge cu APS în arterele renale. Pe fondul unei astfel de tromboze, se dezvoltă patologii renale severe, de exemplu, sindromul Budd-Chiari.

Mai rar, formează cheaguri de sânge în capilarele retinei, în venele subclaviei, în venele centrale ale glandelor suprarenale, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței acestor organe. De asemenea, pe fondul trombozei, este posibil să se dezvolte sindromul venei cave inferioare sau superioare.

Tromboza cu blocarea arterelor de localizare diferită poate duce la atac de cord, gangrenă, necroză a capului femural.

Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii

Dezvoltarea sindromului antifosfolipid în timpul sarcinii poate duce la consecințe atât de grave precum:

Avort spontan la începutul sarcinii. Riscul avortului spontan este cu atât mai mare, cu cât mai mulți anticorpi împotriva antigenului cardiolipinei circulă în sângele femeii..

Dezvoltarea insuficienței placentare, care duce la hipoxie fetală cu o întârziere în dezvoltarea sa. Dacă nu se acordă îngrijire medicală, există un risc ridicat de deces intrauterin al copilului.

Dezvoltarea gestozei cu eclampsie și preeclampsie.

Creșterea tensiunii arteriale.

Dezvoltarea sindromului HELLP cu hemoliză, afectarea parenchimului hepatic și trombocitopenie.

Abruptul placentar prematur.

Pe fondul APS, încercările de a concepe un copil prin fertilizare in vitro se pot termina cu eșec.

Cum se detectează un API în timpul sarcinii

Femeile care sunt expuse riscului de a dezvolta APS ar trebui monitorizate de un medic..

Conform indicațiilor, li se pot atribui următoarele proceduri de diagnostic:

Hemostasiogramă regulată.

Ecografie neprogramată a fătului cu ultrasunete Doppler a fluxului sanguin uteroplacentar.

Ecografia vaselor picioarelor, capului, gâtului, rinichilor, ochilor.

Ecocardiografie pentru verificarea funcționării valvelor cardiace.

Acest lucru va permite detectarea la timp a apariției complicațiilor grave ale sarcinii, cum ar fi: coagulare intravasculară diseminată, purpură, HUS.

Pe lângă un ginecolog, o femeie însărcinată diagnosticată cu sindrom antifosfolipidic ar putea avea nevoie să consulte și alți specialiști îngustați, de exemplu, un reumatolog, cardiolog, neurolog etc..

Tratamentul se reduce la administrarea de glucocorticosteroizi și medicamente antiplachetare. Doza trebuie ajustată de medic. De asemenea, pot fi prescrise heparine și imunoglobuline. Aceste medicamente sunt administrate în timpul monitorizării numărului de sânge.

Dacă o femeie suferă deja de APS, dar nu intenționează o sarcină, atunci nu ar trebui să utilizeze medicamente hormonale pentru contracepție. În caz contrar, evoluția bolii poate fi agravată..

Ce sisteme corporale sunt afectate de APS, simptome ale tulburărilor

Sindromul antifosfolipidic este asociat cu riscul de a dezvolta diferite boli. Mai mult, orice organ și sistem, chiar și creierul, pot fi afectate. Dacă vasele sale sunt deteriorate, se poate dezvolta un atac ischemic tranzitor sau un atac de cord..

Aceasta este însoțită de simptome precum:

Demență care progresează constant.

De asemenea, APS se poate manifesta cu următoarele simptome neurologice:

Dureri de cap severe de tip migrenă.

Tremurături necontrolate ale membrelor.

Simptome caracteristice mielitei transverse. Ele apar deoarece măduva spinării este afectată de APS..

Cea mai redutabilă complicație a leziunilor cardiace este atacul de cord. Se dezvoltă atunci când se formează cheaguri de sânge în arterele coronare. Dacă sunt implicate ramurile lor mici, atunci atacul de cord va fi precedat de încălcări ale contracției inimii. De asemenea, APS poate duce la dezvoltarea bolilor de inimă, la formarea unui tromb intracardiac. Astfel de semne indirecte ale sindromului antifosfolipidic pot face dificilă diagnosticarea cauzei bolii..

Simptomele APS, în funcție de organul afectat de tromboză, vor fi după cum urmează:

Creșterea tensiunii arteriale se observă la tromboza arterei renale.

Când artera pulmonară este blocată de un tromb, se dezvoltă PE, ceea ce duce la o deteriorare accentuată a bunăstării unei persoane. Uneori moartea unui pacient poate veni instantaneu.

Sângerări în tractul gastro-intestinal.

Apariția hemoragiilor subcutanate, a necrozei pielii, a ulcerelor la nivelul picioarelor - toate aceste simptome se dezvoltă odată cu deteriorarea dermului.

Clinica AFS este diversă. Este imposibil să se descrie simptomele exacte, deoarece orice organ și sistem poate fi implicat în procesul patologic.

Tratamentul APS

Tratamentul APS ar trebui să fie cuprinzător. Accentul său principal este de a preveni complicațiile trombozei..

Pacientul trebuie să respecte următoarele recomandări:

Refuză activitatea fizică insuportabilă.

Nu poți rămâne nemișcat mult timp.

Evitarea sportului traumatic.

Anularea zborurilor.

Terapia medicamentoasă se reduce la numirea următoarelor medicamente:

Warfarina - un medicament din grupul anticoagulantelor indirecte.

Heparină, Nadroparină calcică, Enoxaparină sodică - medicamente legate de anticoagulante directe.

Aspirină, dipiridamol, pentoxifilină - medicamente antiplachetare.

Dacă pacientul este în stare gravă, atunci i se injectează doze mari de glucocorticosteroizi, se efectuează transfuzie de plasmă.

Luarea de anticoagulante și agenți antiplachetari ar trebui să fie pe termen lung. Uneori, aceste medicamente sunt prescrise pe viață..

AFS nu este o propoziție. Dacă boala este diagnosticată în stadiul inițial al dezvoltării sale, atunci prognosticul este favorabil. În acest caz, pacientul trebuie să respecte toate recomandările medicului, să ia medicamentele pe care acesta le prescrie. Femeile au mari șanse de a concepe și de a avea un copil sănătos.

Complicarea evoluției bolii este lupus eritematos sistemic, trombocitopenie, creștere persistentă a tensiunii arteriale, niveluri ridicate de anticorpi la antigenul cardiolipin cu tendință de creștere.

Fără greș, un pacient cu APS diagnosticat ar trebui să fie observat de un reumatolog. Va trebui să doneze în mod regulat sânge pentru analiză, precum și să urmeze alte proceduri de diagnostic și terapeutice.

Anticorpii antifosfolipidici din sânge - normali sau patologici?

Uneori, nivelul de anticorpi antifosfolipidici poate fi crescut la o persoană sănătoasă. La 12% dintre oameni, acești anticorpi sunt prezenți în sânge, dar nu dezvoltă boli. Cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât indicatorii imunoglobulinelor patologice pot fi mai mari. Există, de asemenea, probabilitatea unei reacții Wasserman fals pozitive, pentru care pacientul ar trebui să fie pregătit. Principalul lucru nu este să intrați în panică și să vă supuneți unui diagnostic cuprinzător.

Video: APS și alte trombofilie în obstetrică:

Autorul articolului: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. chirurg, flebolog

Educaţie: Universitatea de Stat din Moscova de Medicină și Stomatologie (1996). În 2003 a primit o diplomă de la Centrul Medical Educațional și Științific al Departamentului Administrativ al Președintelui Federației Ruse.

Diagnosticarea detaliată a sindromului antifosfolipidic (APS)

Studiu cuprinzător al markerilor de laborator ai sindromului antifosfolipidic (factor antinuclear, anticorpi împotriva cardiolipinei și beta-2-glicoproteinei), utilizați pentru a diagnostica și evalua prognosticul acestei afecțiuni.

Analize serologice pentru APS, analize de sânge pentru APS.

Panou de laborator, Sindromul antifosfolipidic (APS), Criterii de laborator, APS.

Răspunsul la imunofluorescență indirectă.

Ce biomaterial poate fi utilizat pentru cercetare?

Cum să vă pregătiți în mod corespunzător pentru studiu?

  • Nu fumați cu 30 de minute înainte de examinare.

Informații generale despre studiu

Sindromul antifosfolipidic (APS) este un sindrom hipercoagulabil autoimun dobândit caracterizat prin tromboză venoasă și / sau arterială și / sau complicații ale sarcinii și prezența anticorpilor antifosfolipidici. Anticorpii antifosfolipidici (APA) sunt un grup eterogen de autoanticorpi direcționați împotriva proteinelor legate de fosfolipidele de membrană. Grupul AFA include anticorpi anticardiolipinici (AKA); anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei; anticoagulant lupic; anticorpi împotriva anexinei V; anticorpi la complexul fosfatidilserină-protrombină și alții.

Deși rolul AFA în patogeneza APS nu este pe deplin înțeles, se presupune că acestea sunt cauza acestui sindrom. Diagnosticul APS este complex și complex. Studiile de laborator sunt o parte integrantă a algoritmului de diagnosticare. Pentru a evita greșelile, este necesar să înțelegem rolul testelor de laborator în diagnosticul APS și cum să le interpretăm corect rezultatele..

În prezent, criteriile australiene (Sydney) din 2006 sunt cel mai adesea ghidate pentru diagnosticarea APS. Aceste criterii includ semnele clinice și de laborator. Criteriile de laborator APS includ:

  1. prezența unui coagulant lupic;
  2. prezența clasei AKA IgG sau IgM în titru mediu sau înalt (mai mult de 40 de unități fosfolipidice de PU sau într-un titlu care depășește percentila 99) atunci când se utilizează metoda testului imunosorbent legat de enzime, ELISA (ELISA); 1 PU este egal cu 1 μg de anticorp;
  3. prezența anticorpilor împotriva beta-2-glicoproteinei din clasele IgG și / sau IgM într-un titlu care depășește percentila 99 când se utilizează metoda ELISA.

Diagnosticul APS necesită prezența unor criterii clinice și a unuia sau mai multor criterii de laborator specificate în două sau mai multe analize efectuate la un interval de cel puțin 12 săptămâni.

Caracteristici ale interpretării rezultatului cercetării

  1. Testele APS se caracterizează printr-un procent destul de mare de rezultate fals pozitive (3-20%). Din acest motiv, acestea nu sunt utilizate ca instrument de screening pentru pacienții asimptomatici, inclusiv pentru femeile însărcinate. Următoarea abordare a fost propusă pentru selectarea pacienților care ar putea fi eligibili pentru analiză pentru APS:
    1. Grupul de pacienți pentru care este recomandabil să studieze pentru APS: pacienți tineri (sub 50 de ani) cu tromboembolism venos inexplicabil și neprovocat și / sau tromboză arterială, tromboză de localizare neobișnuită, cazuri de pierdere tardivă a sarcinii sau orice tromboză sau complicații ale sarcinii la pacienții cu autoimunitate boli (LES, artrită reumatoidă, trombocitopenie autoimună, anemie hemolitică autoimună);
    2. Un grup de pacienți pentru care este mai puțin recomandabil să efectueze un studiu pentru APS: pacienți tineri cu avort spontan recurent, provocat de tromboembolism venos și pacienți asimptomatici care au accidental o prelungire a timpului de tromboplastină parțială activată (APTT);
    3. Grupul de pacienți pentru care este cel mai puțin recomandabil să efectueze un studiu pentru APS: pacienți vârstnici cu tromboembolism venos și / sau arterial.
  1. Luarea anumitor medicamente și boli infecțioase poate duce la apariția AKA, care, totuși, este tranzitorie și nu este asociată cu un risc crescut de tromboză. Din acest motiv, se efectuează cel puțin 2 teste la intervale de cel puțin 12 săptămâni. Pacienții cu sifilis, boala Lyme, infecția cu HIV și alte boli infecțioase pot fi diagnosticați greșit cu APS pe baza unui test AFA pozitiv și accident vascular cerebral concomitent sau tromboză arterială de altă etiologie.
  2. Titrul slab pozitiv al AKA și anticorpii la beta-2-glicoproteină nu are nicio semnificație clinică.
  3. Deși anticorpii împotriva beta-2-glicoproteinei sunt prezenți de obicei cu AKA, unii pacienți cu APS pot avea doar anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei. Trebuie amintit că sensibilitatea testului pentru anticorpi la beta-2-glicoproteină este scăzută (40-50%). Prin urmare, pentru a evita erorile de diagnostic, se recomandă testarea ambelor tipuri de anticorpi (AKA și anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei) plus anticoagulant lupic.
  4. În practică, există cazuri care seamănă cu tabloul clinic al APS, dar negative conform criteriilor de laborator „standard” (APS seronegative). Diagnosticul APS la acești pacienți este deosebit de dificil. Trebuie remarcat faptul că actualele criterii API se bazează în primul rând pe opinia experților și nu pe dovezi de cercetare, astfel încât acestea ar trebui tratate în mod critic. Analizele pentru AFA-uri suplimentare care nu sunt incluse în criteriile acceptate vor ajuta la clarificarea situației cu APS seronegative:
    1. Anticorpi la complexul fosfatidilserină-protrombină;
    2. AFA clasa IgA. În prezent, se numără doar autoanticorpii IgG și IgM. Anticorpii IgA nu sunt luați în considerare. Pe de altă parte, s-a demonstrat că AFA din clasa IgA cresc riscul de tromboză..

Un rezultat pozitiv din aceste teste suplimentare poate indica prezența unui API în ciuda absenței criteriilor „standard” pentru condiție..

Testul AFA este utilizat nu numai pentru diagnosticul direct al APS, ci și pentru evaluarea riscului de tromboză. Aparent, diferite tipuri de APA au potențial trombogenic diferit. În plus, riscul de tromboză depinde și de combinația de AFA. Astfel, prezența a trei tipuri principale de AFA (AKA, lupus anticoagulant și anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei), așa-numita triplă seropozitivitate, este asociată cu un risc mai mare de tromboză decât pozitivitatea pentru doar unul dintre AFA. Pentru o evaluare mai precisă a riscului de tromboză la pacienții cu APS confirmată, se recomandă excluderea altor factori de risc cunoscuți pentru hipercoagulabilitate:

  1. Lupus eritematos sistemic (LES). Pacienții cu LES prezintă un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge. Acest risc este și mai crescut atunci când LES este combinat cu APS. Un test al factorului antinuclear este utilizat pentru depistarea LES la pacienții cu APS. Factorul antinuclear (ANF, anticorpi antinucleari, ANA) este un grup eterogen de autoanticorpi direcționați împotriva componentelor propriilor nuclei. ANA este un test foarte sensibil pentru LES și, prin urmare, este utilizat ca test de screening. Există mai multe moduri de a determina ANA în sânge. Metoda reacției de fluorescență indirectă (RNIF) utilizând celulele epiteliale umane HEp-2 vă permite să determinați titrul și tipul de fluorescență. LES se caracterizează cel mai mult prin tipuri de luminiscență omogene, periferice (marginale) și pete (granulare)..
  2. Trombofilie congenitală;
  3. Sarcina;
  4. Imobilizare prelungită;
  5. Intervenție chirurgicală.

Acest studiu cuprinzător a inclus cei mai semnificativi autoanticorpi din APS (AKA, anticorpi împotriva beta-2-glicoproteinei și ANA). Trebuie subliniat încă o dată că, deși testele de laborator joacă un rol uriaș în diagnosticul APS, acestea ar trebui evaluate doar împreună cu datele clinice. Se recomandă efectuarea analizelor repetate utilizând aceleași sisteme de testare, adică în același laborator.

La ce se folosește cercetarea?

  • Pentru diagnosticul sindromului antifosfolipidic (APS).

Când studiul este programat?

  • Dacă există simptome de tromboză venoasă sau arterială la un pacient tânăr (până la 50 de ani) sau tromboză de localizare neobișnuită;
  • la examinarea unui pacient cu avort spontan recurent, adică dacă o femeie are în antecedente trei sau mai multe avorturi spontane la rând până la 22 de săptămâni;
  • în prezența altor semne indirecte ale sindromului antifosfolipidic: simptome de afectare a valvelor cardiace (vegetație, îngroșare, disfuncție), livedo reticular, nefropatie, trombocitopenie, preeclampsie, coree, epilepsie;
  • în prezența trombozei sau a pierderii sarcinii la pacienții cu boli autoimune (de exemplu, LES);
  • împreună cu lupusul anticoagulant la primirea timpului parțial crescut de tromboplastină (APTT);
  • dacă primiți un rezultat pozitiv al testului RPR în timpul screeningului sifilisului.

Ce înseamnă rezultatele?

Pentru fiecare indicator definit:

Criteriile de laborator APS (Sidney, 2006):

  1. prezența unui coagulant lupic;
  2. prezența clasei AKA IgG sau IgM în titru mediu sau înalt (mai mult de 40 de unități fosfolipidice de PU sau într-un titlu care depășește percentila 99) atunci când se utilizează metoda testului imunosorbent legat de enzime, ELISA (ELISA); 1 PU este egal cu 1 μg de anticorp;
  3. prezența anticorpilor împotriva beta-2-glicoproteinei din clasele IgG și / sau IgM într-un titlu care depășește percentila 99 când se utilizează metoda ELISA.

Ce poate influența rezultatul?

  • Luarea anumitor medicamente și boli infecțioase (herpes zoster, HIV) poate duce la un rezultat fals pozitiv.
  • Un rezultat pozitiv nu înseamnă întotdeauna prezența unui API: se recomandă repetarea analizei cu un interval de cel puțin 12 săptămâni.
  • Un rezultat negativ nu permite excluderea unui APS - amintiți-vă că există un APS „seronegativ”.

Cine atribuie studiul?

Terapeut, medic generalist, reumatolog.

Literatură

  1. Rand JH, Wolgast LR. De făcut și de făcut în diagnosticarea sindromului antifosfolipidic. Programul Hematologie Am Soc Hematol Educ. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Sindromul antifosfolipidic. Programul Hematologie Am Soc Hematol Educ. 2013; 2013: 675-80. Revizuire.

Mai Multe Detalii Despre Tahicardie

Ce este sistemul de coagulareSistemul de hemostază este foarte complex; în el sunt implicați mulți factori tisulari și serici. Lansarea sa este foarte asemănătoare cu o cascadă: este un lanț de reacții, a căror verigă ulterioară este accelerată de enzime suplimentare.

Distonia cardiovasculară are multe nume. Poate fi numită distonie vegetativ-vasculară sau neurocirculatorie, se întâlnește și conceptul de nevroză vegetativă și sindrom psiho-vegetativ.

Materialele sunt publicate doar în scop informativ și nu sunt o rețetă pentru tratament! Vă recomandăm să consultați un hematolog la spital!Coautori: Natalia Markovets, hematolog

Scleroza vaselor cerebrale este o problemă destul de frecventă. Și, deși această boală este diagnosticată cel mai adesea la pacienții vârstnici, nici tinerii nu sunt imuni de ea.