Anevrismul venei galenice la nou-născuți

Anul Nou este timpul pentru împlinirea dorințelor. Cel mai sincer vis al părinților lui Daniil Maksimov din Zelenodolk este recuperarea fiului lor. Copilul are pneumonie bilaterală. Din cauza plămânilor rupți, a început otrăvirea sângelui. Situația este foarte dificilă - sunt necesare 4 milioane de ruble.

COLECȚIA DESCHISĂ. Dikanskaya Sofia. 2 ani. Suma taxei este de 109.500 de ruble!

Necazul ne-a venit dintr-un loc în care nu se așteptau deloc. În noiembrie 2015, am aflat că vom avea un al doilea copil mult așteptat. Sarcina pare să meargă perfect, arată complet... fără taxicoză, toate testele și ultrasunetele au fost normale. Ajungând pentru a treia ecografie planificată la 32 de săptămâni, ni s-a spus că copilul are o patologie foarte rară, malformație arterio-venoasă a venei Galen (cea mai mare venă din creier). În acel moment, Pământul a trecut de sub picioarele noastre și se părea că Viața s-a terminat. Medicii noștri au spus că, cu o astfel de patologie, copilul are o rată de mortalitate de 90%. Și apoi ne-am tras împreună și am început să studiem totul. S-a dovedit că au învățat să ne trateze patologia. În maternitatea noastră ni s-a spus că nu există condiții pentru nașterea unui astfel de copil și, cel mai probabil, acesta va muri în primele zile de viață. Așa că ne-am reunit și am plecat la Moscova pentru a naște. La 5 iulie 2016, prin intermediul KS, fiica noastră s-a născut la 3910 g, 51 cm și 8/9 Apgar. A fost dusă imediat la secția de terapie intensivă pentru o examinare și o observație completă. Am ajuns într-un loc sigur. După examinare, diagnosticul nostru teribil a fost confirmat și această patologie a pus o sarcină grea asupra inimii, iar copilul a dezvoltat hipertensiune cardiacă. După maternitate, am fost transferați la unul dintre spitalele din orașul Moscova și am fost monitorizați timp de o lună și am selectat tratamentul pentru inimă în secția de terapie intensivă. În timp ce fiica mea era în terapie intensivă, soțul meu și cu mine am luat toate extractele și examinările la N.N. Burdenko, unde am avut o operație programată pentru septembrie 2016. Prima operație a durat 8 ore, a avut succes și am fost externați în a treia zi după operație. Am locuit încă o lună la Moscova pentru observație și pe 4 noiembrie 2016 am plecat fericiți acasă, cu permisiunea medicilor. Copilul s-a dezvoltat în funcție de vârsta sa. Dar după cum sa dovedit, am fost fericiți prea devreme. Sofia a început să dezvolte hidrocefalie (acumulare de lichid cefalorahidian) și ne-am întors la Moscova în N.I. Burdenko, unde a fost instalat un șunt pentru ca Sofia să dreneze lichidul cefalorahidian. În mai 2017, în Novosibirsk, în clinica Meshalkin, am fost supuși unei alte operații pe vasele creierului și a fost înlocuită o șuntare, după care s-a produs o complicație, s-a produs pierderea tuturor abilităților și, ca rezultat, paralizie cerebrală (tetrapareză spastică) și PASN. Apoi, în august și noiembrie 2017, au mai fost efectuate încă 2 operații vasculare în Novosibirsk. În general, timp de 1,5 ani, Sofia a suferit 4 operații endovosculare (fiecare a durat cel puțin 7 ore), 1 la Moscova la N.N. Burdenko și 3 în Novosibirsk la clinică. Meshalkin; 2 operații pentru instalarea unui șunt pentru scurgerea lichidului cefalorahidian și o duzină de scanări RMN și CT sub anestezie. Din păcate, abilitățile nu s-au mai întors, dar ni s-a permis să ne reabilităm activ. Și astfel, din ianuarie 2018, am finalizat deja 5 cursuri de reabilitare. Una dintre ele se află în orașul Ekaterinburg, în Centrul sănătos al copilăriei, unde după curs Sofia a învățat să ridice capul și să-l țină din nou, a început să se odihnească puțin pe mâini și uneori să iasă silabe. Sofia a început foarte atent să asculte poveștile pe care i le citește sora ei. Chiar și în liniște, începe să-și fixeze privirea, îi place să aibă grijă de jucării strălucitoare. Este fericit când tatăl vine acasă după serviciu, ceea ce înseamnă că în curând o va duce la pixurile sale și se va juca cu ea. Pe lângă reabilitarea pe teren, facem zilnic acasă, de cel puțin 3 ori pe zi, masaj, elemente de terapie prin efort, Vojta, dar din păcate exercițiile noastre articulare sunt departe de a fi profesionale. Ne așteaptă în orașul Ekaterinburg, în Centrul pentru îngrijirea copilului. Dificultatea este că acest centru este plătit. Numai tatăl lucrează pentru noi, iar fondurile lipsesc enorm. Pe lângă cheltuielile pentru Sofia, sunt necesare și cheltuielile pentru fiica cea mare, o școală de opt persoane. Da, trebuie să ne adresăm amabil și îngrijitor pentru ajutor. Da, trăim într-un astfel de timp, într-o țară în care capacitățile unei familii individuale nu ne permit să oferim copilului tratamentul necesar. Dar toți împreună vom putea să o ajutăm pe Sofia să ajungă la cursul de reabilitare activă și intensivă din orașul Ekaterinburg, în centrul sănătos al copilăriei. Știu și cred că există oameni buni în lumea noastră! O ȘANSĂ că postarea va fi văzută în feed-ul lor de către cei care sunt capabili și dispuși să ajute. Dacă este posibil, vă rog să ajutați, să plasați și să faceți un REPOST! Și chiar și o cantitate mică îl va ajuta pe bebelușul nostru să se apropie de visul nostru deja comun. Chiar și 10 ruble ne apropie de victorie! Sofia are cu adevărat nevoie de ajutorul tău. Suma taxei este de 109.500 de ruble. Diagnosticul principal: Malformația congenitală a vaselor cerebrale Arterio - Malformația venoasă a venei Galen. Paralizie cerebrală Tetrapareză spastică
Cerințe: card Sberbank 4276 6000 2503 2950 (Svetlana Alexandrovna D. mom) Banca mobilă +79176894555

Anevrismul venei galenice la nou-născuți. Anevrism de venă galenică la nou-născuți și în uter

Venele din creier nu însoțesc de obicei arterele. Venele superficiale ale creierului sunt situate pe suprafața circumvoluțiilor cerebrale, adânc - în adâncurile creierului. Venele profunde, care se contopesc, formează o venă mare a creierului, v. cerebri magna, sau vena lui Galen, este un trunchi scurt care se varsă în sinusul rectus al durei mater. Toate celelalte vene din creier curg, de asemenea, într-unul sau alt sinus..

Sinusurile duramateriei. Sinusurile sagittale

Sinusurile durei mater, care colectează sângele venos din venele creierului, se formează în punctele de atașament ale durei mater la oasele craniului datorită despicării foilor sale. Prin sinusuri, sângele curge din cavitatea craniană în vena jugulară internă (Fig. 5.11). Supapele sinusale nu au.

Sinusul sagital superior al durei mater, sinusul sagital superior, este situat în marginea superioară a falxului cerebral, care este atașat la canelura cu același nume a bolții craniene și se întinde de la crista galli la protuberantia occipitalis interna În secțiunile anterioare ale acestui sinus, există anastomoze cu venele cavității nazale. Prin venele emisare parietale, este conectat cu venele diploice și venele superficiale ale bolții craniene. Capătul posterior al sinusului curge în drenul sinusal al lui Herophilus, confluens sinuum.

Sinusul sagital inferior, sinusul sagital inferior, este situat în marginea inferioară a falxului cerebral și trece într-un sinus drept.

De asemenea, vă recomandăm un videoclip cu anatomia și topografia sinusurilor duramateriei

Alte tutoriale video pe acest subiect sunt: ​​".

Vienna Galena (vicii și anomalii).

Vena lui Galen este un vas cerebral mare care rulează deasupra și în spatele dealurilor optice din spațiul subarahnoidian cunoscut sub numele de cisterna venei lui Galen. Se conectează la sinusul sagital inferior, care se întinde de-a lungul marginii inferioare a semilunei creierului, cu care formează un sinus drept. Termenul „anevrism al venei Hapen” înseamnă diverse malformații vasculare de la comunicații multiple între marele sistem venos cerebral și vasele cerebrale ale sistemului arterelor carotide și vertebrobazilare până la anevrismul venei Hapen..

Malformațiile vasculare ale creierului sunt un grup de boli congenitale asociate cu dezvoltarea afectată a vaselor cerebrale în diferite stadii ale embriogenezei lor. Malformațiile arteriovenoase sunt „încurcături” de diferite forme și dimensiuni, formate ca urmare a întrepătrunderii dezordonate a vaselor patologice. Aceste vase au diametre diferite, pereții lor sunt subțiri și diferă în structură atât de artere cât și de vene; lipsit de straturi caracteristice arterelor și venelor, reprezentate de fibre hialine și de colagen. Cel mai adesea, malformațiile arteriovenoase sunt localizate supratentorial (emisfere cerebrale, regiunea marii vene cerebrale), mai rar - în fosa craniană posterioară.

Vasele aferente sunt ramurile marilor vase ale creierului; ele pot fi semnificativ dilatate și complicate. Venele de drenaj sunt, de asemenea, dilatate și prelungite datorită dezvoltării buclelor patologice. O trăsătură caracteristică a structurii malformațiilor vasculare este absența unei rețele capilare în acestea, care duce la manevrarea directă a sângelui din bazinul arterial în sistemul venelor superficiale și profunde. În această privință, o parte din sânge se repede pe calea celei mai puțin rezistente, adică prin malformații arteriovenoase și nu participă la alimentarea cu sânge a țesutului cerebral. Malformațiile arteriovenoase deviază către ele însele o parte semnificativă a sângelui care intră în emisferă, ceea ce duce la anemizarea și perturbarea metabolismului tisular.

În ciuda faptului că anevrismul venei lui Galen este foarte rar, această anomalie reprezintă 1/3 din toate cazurile de malformații arteriovenoase ale perioadei neonatale și a copilăriei timpurii. La băieți, apare de 2 ori mai des.

La naștere, jumătate dintre copii nu prezintă simptome clinice. Restul de 50% dintre nou-născuți au semne de insuficiență cardiacă, ceea ce este un semn de prognostic nefavorabil. Hidrocefalia este rareori diagnosticată la naștere, dar în unele cazuri se dezvoltă în timp. La o vârstă mai târzie, pot apărea hemoragii intracraniene și accidente cerebrovasculare, ceea ce duce la ischemie.

Defavorabil - în mai mult de 90% din cazuri, decesul se produce în perioada neonatală și în copilărie. Speranțe mari se bazează pe embolizarea malformației arteriovenoase (ocluzia atât a părților arteriale, cât și a celor venoase). În ciuda unor cazuri clinice reușite de tratament chirurgical, în principal prin embolizare, mortalitatea rămâne ridicată și se ridică la 78%, prin urmare, diagnosticul prenatal al anevrismului venei Galen este de o importanță practică..

Din 1937, când Jr. Jaeger și colab. a descris anevrismul venei lui Galen, a publicat peste 300 de descrieri ale observațiilor clinice ale acestei patologii, dintre care doar aproximativ 50 de cazuri au fost diagnosticate în perioada prenatală, de obicei la mijlocul celui de-al treilea trimestru. În timpul examinării cu ultrasunete a fătului, anevrismul venei Galen este vizualizat ca o formațiune hipoecogenă mediană situată deasupra tentoriului cerebelos. CDC simplifică foarte mult diagnosticul prenatal al anevrismului venei Galenei.

Principalul criteriu de diagnostic pentru anevrism este caracterul turbulent arterial și venos al fluxului sanguin, găsit în formația hipoecogenă a liniei medii. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu un chist arahnoidian median, porencefalie și chist interhemisferic, care se pot forma cu agenezia corpului calos..

Pentru prima dată despre diagnosticul cu ultrasunete prenatală al anevrismului venei Galen în 1983, J. Hirsch și colab. și K. Mao, J. Adams. A. Reiter și colab. primul în 1986 pentru diagnosticul diferențial al anevrismului a folosit ecografia Doppler și T. Hata și colab. - CDK în 1988.

Tabelul rezumă experiența internațională a diagnosticului prenatal și a rezultatelor perinatale a 42 de cazuri de anevrism venos Galen. În acest caz, au fost selectate numai acele observații în care a fost utilizată în mod necesar sonografia Doppler și au fost prezentate informații clinice complete..

După cum se poate observa din datele din tabel, în majoritatea cazurilor, diagnosticul prenatal al anevrismului venei Galen a fost stabilit doar în al treilea trimestru de sarcină. În multe dintre observațiile prezentate în studiul structurilor creierului fetal în al doilea trimestru de sarcină, anevrismul nu a fost găsit.

Conform datelor sumare din literatura de specialitate, printre modificările combinate detectate la fetușii cu anevrism al venei Galen, cardiomegalia a fost observată în 28 (66,7%) cazuri, vasele gâtului dilatate - în 11 (25,6%), ventriculomegalia - în 13 (30,9%) %), hidropizie neimună - în 7 (16,2%) cazuri.

Cardiomegalia frecventă la fetușii cu anevrism al venei Galen este o consecință a creșterii debitului cardiac, iar în cazurile de decompensare cardiacă se dezvoltă hidropie. În cazul malformațiilor arteriovenoase, există o descărcare constantă a sângelui arterial în sistemul venos (fenomen de șunt), cea mai mare parte a sângelui curge spre inimă, în urma căreia inima trebuie să lucreze cu stres crescut. În mușchiul inimii au loc procese de adaptare, care se exprimă printr-o creștere a masei sale musculare. În același timp, există o creștere în toate părțile inimii. Insuficiența cardiacă se dezvoltă treptat. Viteza și gradul de dezvoltare a decompensării cardiace depind în primul rând de volumul de șunt arteriovenos..

Calibrul vaselor modificate și durata anevrismului sunt de mare importanță. În plus, se formează treptat tulburări hemodinamice, asociate cu o ieșire dificilă a sângelui venos distal de anastomoză și o creștere a presiunii venoase în zona vaselor afectate. Acestea duc la varice, insuficiența valvelor venoase, tulburări trofice congestive. Originea ventriculomegaliei este asociată cu compresia apeductului cerebral de către un vas dilatat sau cu o creștere a presiunii venoase intracraniene.

Prognosticul pentru anevrism al venei Galenului este în cele mai multe cazuri nefavorabil, în special în cazurile de combinație cu cardiomegalie, ventriculomegalie și hidropezie neimună. În studiile efectuate de N. Hoffman și colab. La sfârșitul anilor '70 și începutul anilor '80, decesele nou-născuților cu anevrism venos Galen la Spitalul de Copii din Toronto au fost raportate în 8 din 9 cazuri. Copilul care a supraviețuit a avut tulburări neurologice severe. Conform lui I. Johnston și colab., Obținut la mijlocul anilor '80. când s-au analizat 80 de cazuri de cazuri de nou-născuți cu anevrism al venei Galen, decesele au fost înregistrate în 91,4% din cazuri. În ultimii ani, din cauza embolizării în timp util, pierderile perinatale au scăzut. Analiza noastră comună a 42 de cazuri publicate de diagnostic prenatal al acestei anomalii a arătat că pierderea perinatală sau decesul în copilărie a fost observat în 29 (69%) cazuri. Dezvoltarea modernă a tehnologiei cu ultrasunete permite medicului să facă cu precizie, deși nu întotdeauna în timp util, un diagnostic prenatal al anevrismului venei Galen.

- un grup de anomalii în dezvoltarea marii vene cerebrale, format ca urmare a persistenței vaselor embrionare cu formarea manevrelor arteriovenoase. Se manifestă prin insuficiență cardiacă, hidrocefalie, decalaj în dezvoltarea fizică și mentală. Caracterizată prin simptome neurologice, este posibilă ruperea anevrismului cu hemoragie intracraniană. Diagnosticul anevrismului unei vene Galen se efectuează în timpul screeningului ecografic prenatal cu ultrasunete Doppler. La nou-născuți, diagnosticul este confirmat prin CT, RMN, angiografie. Se efectuează tratament chirurgical, embolizarea vaselor care furnizează vena.

Clasificarea și simptomele anevrismului venei Galen

Malformația arteriovenoasă este localizată în fosa craniană anterioară, deasupra și în spatele dealurilor optice, în așa-numita cisternă a venei lui Galen. Trei tipuri de anevrism venos al lui Galen se disting structural. Forma intramurală se caracterizează prin deschiderea trunchiului arterial direct în vena cerebrală mai mare. Cu forma coroidală a anomaliei vasculare, șunturile arteriovenoase sunt situate în fisura coroidiană și curg fie într-o venă mare, fie în vene embrionare patologice. Forma parenchimatoasă a anevrismului venei Galen se caracterizează prin localizarea a numeroase șunturi în parenchimul creierului.

Patologia se manifestă de la naștere la 50% dintre pacienți. Simptomul principal este insuficiența cardiacă, care se dezvoltă ca urmare a unei întoarceri venoase ridicate de sânge din creier și, în consecință, a unei încărcări în creștere pe inima stângă. Deoarece anevrismul venei lui Galen este încă format în uter, deja la naștere, insuficiența cardiacă are un risc ridicat de decompensare. Clinic, acest lucru se exprimă prin oboseală în timpul hrănirii, edem generalizat, dificultăți de respirație datorate edemului pulmonar interstițial. În viitor, insuficiența cardiacă devine unul dintre motivele decalajului în dezvoltarea fizică..

Hidrocefalia este un semn prognostic nefavorabil, deoarece indică o ocluzie a apeductului silvian sau un volum semnificativ de descărcare de sânge în patul venos. Capul bebelușului a fost mărit de la naștere, iar venele mărite sunt vizibile pe suprafața acestuia. Se pot remarca vărsături, exoftalmie, simptome neurologice focale sub formă de ptoză, strabism. Creșterea presiunii intracraniene este uneori însoțită de convulsii. În viitor, este caracteristic un decalaj în dezvoltarea mentală, asociat și cu o nutriție inadecvată a țesuturilor cerebrale. Mai rar, un anevrism al venei lui Galen se manifestă prin simptome de hemoragie intracraniană: pierderea cunoștinței, convulsii etc..

Diagnosticul anevrismului venei Galen

Diagnosticul primar devine posibil cu un screening ecografic de rutină în al treilea trimestru de sarcină. Anevrismul venei lui Galen este vizualizat ca o masă anecogenă în centrul capului. Cartarea Doppler color este utilizată pentru confirmare. Metoda se distinge printr-un grad ridicat de fiabilitate. În absența diagnosticului prenatal, stabilirea prezenței unei anomalii vasculare după naștere poate fi problematică. În primul rând, boala este extrem de rară, prin urmare devine o excepție pentru medicul pediatru printre multe alte cauze de insuficiență cardiacă și hidrocefalie. În al doilea rând, anevrismul venei lui Galen nu se manifestă întotdeauna clinic din momentul nașterii..

Tomografia computerizată și RMN sunt, de asemenea, utilizate pe scară largă în scopuri de diagnostic. Imaginile pot vizualiza încurcături patologice ale vaselor embrionare. Pentru planificarea ulterioară a tacticii de tratament, este necesară efectuarea angiografiei, care vă permite să stabiliți relații topografice cu vase normale și să detectați alte posibile anomalii vasculare. Tromboza poate fi suspectată pe baza rezultatelor angiografiei, prin urmare, examinarea cu raze X a vaselor rămâne principală în diagnosticul anevrismului venei Galen. Această metodă permite chirurgilor vasculari să planifice tactici chirurgicale..

Tratamentul, prognosticul și prevenirea anevrismului venei Galen

Embolizarea endovasculară a vaselor care alimentează anevrismul rămâne principala metodă de terapie. Vârsta recomandată a copilului pentru operație este de 2-6 luni. În etapa de pregătire preoperatorie, anticoagulantele sunt utilizate pentru a preveni tromboza vasculară, precum și cardiotonicele pentru a compensa insuficiența cardiacă. Dacă există semne de hidrocefalie severă, se arată un șunt care normalizează presiunea intracraniană. Manipularea ventriculoperitoneală se face de obicei. Chirurgia deschisă în tratamentul anevrismului venei Galen nu este practic utilizată.

Prognosticul bolii este adesea nefavorabil. Dezvoltarea metodelor moderne de neurochirurgie a făcut posibilă reducerea mortalității la 50-70%. Cu toate acestea, copiii care au supraviețuit după operație rămân în urmă în dezvoltarea mentală, simptomele neurologice persistând. Prevenirea primară se efectuează prenatal. Când un anevrism al venei Galen este detectat la o scanare cu ultrasunete, medicii și părinții determină tactica gestionării ulterioare a sarcinii. Majoritatea experților recomandă livrarea chirurgicală prin cezariană urmată de terapia descrisă mai sus. În prezent, mortalitatea în astfel de cazuri ajunge la 80%.

- Acesta este un vas mare care trece de pe dealurile optice prin cavitatea umplută cu lichid cefalorahidian și situat între arahnoid și pia mater al creierului și măduvei spinării. Spațiul subarahnoidian a fost numit cisterna venei lui Galen.

Anevrismul venei lui Galen include diverse tulburări ale sistemului circulator al creierului, exprimate sub formă de întrepătrundere a vaselor anormale și formarea de glomeruli de diferite forme și dimensiuni din acestea, precum și proeminența pereților venei lui Galen..


Tipuri de anevrisme care pot apărea

Vasele anormale se caracterizează prin subțierea pereților de diferite diametre. Ele nu pot fi atribuite nici venelor, nici arterelor, deoarece au o compoziție specială a straturilor de țesut. Pereții vaselor anormale sunt compuse din colagen și fibre hialine. Tulburările din dezvoltarea creierului se numesc malformații vasculare. Aceste patologii sunt congenitale, apar în diferite etape ale dezvoltării intrauterine a fătului.

Malformațiile vasculare se caracterizează prin absența capilarelor și, prin urmare, sângele curge direct din artere către sistemul venos. Anomalia duce la faptul că alimentarea cu sânge a țesuturilor este întreruptă, deoarece o cantitate considerabilă de sânge intră în.

Fluxul insuficient de sânge către creier provoacă tulburări metabolice în țesuturi și apariția patologiei venei Galen.

Anevrismul este cel mai periculos defect dintre patologiile creierului. Provoacă o modificare a structurii țesutului vasului, din cauza căreia se pierde elasticitatea acestuia. Acest lucru duce la posibila rupere a venei și hemoragie cerebrală..

Consecința patologiei este o încălcare a procesului de circulație a sângelui și o posibilă deces. Deformarea vaselor de sânge cu anevrism nu este mai puțin periculoasă. Sângele umple neoplasmele, dimensiunea lor crește. Umflăturile apasă pe nervii și țesuturile organului.

Anevrismul venei lui Galen este un defect rar. Printre numărul total de cazuri de tulburări congenitale ale sistemului circulator la nou-născuți, o treime se referă la această anomalie. Se caracterizează printr-o rată ridicată a mortalității la nou-născuți. În 90%, boala se încheie cu moartea. O rată ridicată a mortalității de până la 78% persistă în timpul embolizării. La băieți, această anomalie apare de 2 ori mai des..

Cauzele patologiei

Nu a fost stabilit un motiv fără echivoc pentru formarea anevrismelor la făt. Au fost identificați factorii care le afectează educația:

Consecințele rupturii

O anevrism rupt provoacă hemoragie subarahnoidiană în cavitatea dintre arahnoid și pia mater sau hematom intracerebral.


Datorită ruperii și hemoragiei vaselor de sânge, apare necroza țesutului cerebral

Acest lucru duce la pătrunderea sângelui în țesuturi și ventriculii creierului. Un spasm este neapărat cauzat atunci când există o îngustare multiplă a lumenului vaselor de sânge. Acumularea de lichid cauzează hidropiză a creierului sau a hidrocefaliei. Necroza țesuturilor apare și unele dintre părțile sale încetează să mai funcționeze.

O persoană dezvoltă paralizie parțială, are greață și dureri de cap ascuțite, vărsături, convulsii, cădere a pleoapei superioare, este posibilă afectarea vizuală.

Decalajul duce la următoarele complicații.

  • ca urmare a hemoragiei subarahnoidiene, se dezvoltă dureri pulsatorii care sunt greu de răspuns la acțiunea medicamentelor pentru durere;
  • memoria, activitatea creierului este afectată, capacitatea de a percepe informații este redusă;
  • iritabilitatea, anxietatea, depresia devin un fenomen constant;
  • mișcările intestinului și urinarea sunt dificile;
  • procesul de înghițire este dificil și, prin urmare, alimentele pot intra în trahee sau bronhii, se dezvoltă deshidratarea;
  • există o reacție lentă și instabilitate emoțională - de la agresivitate la frică;
  • tulburarea de vorbire este posibilă: este dificil pentru o persoană să vorbească, nu înțelege bine, nu poate citi și scrie;
  • apar tulburări ale funcției motorii, paralizia este posibilă, coordonarea este afectată.

Metode de tratament

Îngrijirea și tratamentul la timp pot crește șansele de recuperare după un anevrism. Cel mai adesea, cel mai eficient remediu este intervenția chirurgicală, care reduce riscul de rupere și previne moartea. Este mai probabil în cazurile de anevrisme uriașe și cazuri avansate, când ajutorul nu a fost acordat la timp.

Moartea este posibilă datorită caracteristicilor corpului sau bolilor agravante care nu sunt asociate cu operația.

Cu patologie, se efectuează următoarele tipuri de intervenții chirurgicale.

  1. Cupare. Aceasta este o operație intracraniană, în urma căreia anevrismul este exclus din fluxul sanguin și se păstrează permeabilitatea vaselor adiacente și de susținere. În timpul intervenției chirurgicale, sângele este îndepărtat din spațiul subarahnoidian și se efectuează scurgerea unui cheag de sânge (hematom). În neurochirurgie, cuppingul este considerat una dintre cele mai dificile operații..
  2. Întărirea pereților vasului. Operația are ca scop obținerea formării unei capsule în zona de rupere a țesutului conjunctiv, care este cauzată de înfășurarea zonei problematice cu tifon chirurgical. Perioada postoperatorie se caracterizează printr-o probabilitate semnificativă de sângerare.
  3. Îndepărtarea unei artere cu anevrism (captare). Operația constă în plasarea clemelor pe ambele părți ale golului și oprirea fluxului de sânge în acesta. Astfel de acțiuni sunt posibile numai cu fluxul normal de sânge în vasele vecine și cu aportul normal de sânge la creier..
  4. Chirurgie endovasculară. Esența operației este de a opri permeabilitatea anevrismului. Zona deteriorată a venei este blocată cu ajutorul microcobinilor. Metoda oferă interferențe minime cu corpul și traume minime; deschiderea craniului nu este necesară. Utilizarea acestuia este posibilă garantând în același timp permeabilitatea vaselor adiacente..

Complicațiile pot apărea după operații. De obicei sunt cauzate de hipoxie și spasme cerebrale. Probabilitatea lor este deosebit de mare dacă operația a fost efectuată în perioada de hemoragie. În timpul intervenției chirurgicale, este posibilă deteriorarea pereților anevrismului.

Tratamentul chirurgical se efectuează în combinație cu un tratament conservator. Implică supraveghere medicală constantă. Sarcina tratamentului conservator este de a oferi acces la alimentarea cu sânge a zonelor creierului afectate de anevrism. Următoarele medicamente sunt frecvent utilizate:

  • analgezice și medicamente antiemetice care ajută la ameliorarea afecțiunii;
  • presiunea stabilizatoare, o creștere în care contribuie la ruperea țesutului și hemoragia;
  • anticonvulsivante;
  • blocante ale canalelor de calciu, care reduc posibilitatea spasmului cerebral și mențin stabilitatea sistemului circulator.

O combinație de metode de tratament conservatoare și chirurgicale este considerată optimă, deoarece, cu anevrismul venei Galen, tocmai este necesară intervenția chirurgicală, reduce riscul de ruptură și poate preveni moartea..

Prognozele

Aceștia încearcă să reducă mortalitatea ridicată în perioada neonatală și până la vârsta de un an cu anevrism venos Galen, prin efectuarea embolizării, când malformația arteriovenoasă este exclusă din fluxul sanguin. Unele operațiuni au succes, dar reduc proporția de decese la nou-născuți la doar 78%.

În acest sens, medicii insistă asupra importanței diagnosticului prenatal. În al doilea trimestru de sarcină, patologia, de regulă, nu este detectată. În literatura medicală, se remarcă faptul că anevrismul este însoțit, pe care cercetătorii îl înregistrează în 66,7% din cazuri, vasodilatația gâtului, care se remarcă în 25,6% din cazuri, ventriculomegalie, determinată în 30,9% din cazuri, hidropiză neimună care însoțește patologia în 16, 2% din cazuri.

Cardiomegalia apare la făt datorită creșterii debitului cardiac în anevrismul venei Galen. Dropsy este o consecință a decompensării cardiace. Acest lucru apare în malformațiile arteriovenoase, când fluxul regulat de sânge în sistemul venos determină o cantitate mare de sânge să curgă către inimă și îl face să funcționeze din greu. Inima crește în dimensiuni, se adaptează, formând masa musculară. Ventriculomegalia apare din cauza vasodilatației și compresiei creierului.

În prezent, sunt cunoscute 300 de cazuri clinice ale unei astfel de patologii fetale descrise în studii. 50 dintre ei ar putea fi diagnosticați în perioada prenatală, în al treilea trimestru. Anevrismul este detectat prin efectuarea unei examinări cu ultrasunete a fătului utilizând metoda color Doppler mapping (CDM).

Diagnosticul confirmă natura turbulentă a fluxurilor sanguine - arterială și venoasă, se observă în formația hipoecogenă mediană. Diagnosticul final se face după naștere utilizând RMN.

Anevrismul venei mari a creierului este o patologie vasculară rară a sistemului nervos central, reprezentând aproximativ 1% din toate malformațiile vasculare ale creierului.

În copilărie, această patologie apare mult mai des - aproximativ 30%.

Tratamentul chirurgical al anevrismelor venei galenice în trecutul recent a fost asociat cu un risc ridicat și, în funcție de vârsta pacienților, mortalitatea a variat între 30 și 90%.

Odată cu introducerea metodei endovasculare de tratament, mortalitatea a scăzut și în prezent variază de la 4 la 40%.

Informatii generale

Conform conceptelor moderne, există două tipuri principale de anevrisme ale venei galenice adevărate:

1) coroidal;
2) pictură murală.

De fapt, acestea nu sunt anevrisme ale venei galenice, ci reprezintă o expansiune a venei embrionare, așa-numita mediană a proencefalului, situată în cisterna velumului interpositum. În prima variantă - coroidiană - există comunicații multiple între vena galenică, arterele viloase, precum și ramurile perforante profunde și terminale ale arterelor cerebrale anterioare.

În a doua variantă - murală - există mai puține surse de alimentare cu sânge, acestea pot fi unice sau chiar unilaterale. Tipul coroidal de anevrism al venei galenice apare în principal la nou-născuți și, datorită scurgerii mari de sânge arterial în patul venos, duce adesea la insuficiență cardiacă.

Au fost propuse două metode principale de tratament al anevrismelor venei galenice:

1) îndepărtarea chirurgicală directă,
2) tromboza endovazală.

În ciuda faptului că chirurgii individuali au demonstrat posibilitatea exciziei cu succes a anevrismului venei galenice, în prezent, ocluzia lor endovasculară este încă recunoscută drept principala metodă de tratament. După oprirea principalelor surse de alimentare cu sânge a anevrismului venei galenice, apare tromboza sa, urmată de retragerea cheagului și o scădere a volumului anevrismului.

Cu toate acestea, în unele cazuri, tromboza indusă chirurgical sau spontan a anevrismului venei galenice duce la ocluzia căilor lichidului cefalorahidian la nivelul apeductului creierului și a părților posterioare ale celui de-al treilea ventricul, ceea ce necesită operații de manevrare sau îndepărtarea anevrismului..

Tromboza endovazală poate fi efectuată în diferite moduri:

1) prin patul arterial prin cateterizarea arterei femurale. În acest caz, arterele conducătoare ale anevrismului sunt ocluse;

2) retrograd de-a lungul patului venos. Acest lucru se poate face prin puncția fluxului sinusal cu introducerea unui cateter în anevrism sau prin cateterizarea venei femurale. Această din urmă tehnică din 1987 a devenit principala metodă de excludere endovazală a anevrismelor venei galenice.

Tromboza anevrismului poate fi efectuată direct prin puncție prin fontanelă cu introducerea unei substanțe trombotice în cavitatea anevrismului.

Chirurgia directă pentru anevrismul venei lui Galen este utilizată în prezent rar din cauza riscului ridicat. De regulă, îndepărtarea anevrismului venei mari a creierului se efectuează după tromboza endovasculară sau spontană a sacului anevristic. Trebuie remarcat faptul că tromboza spontană a anevrismului venei mari a creierului este rară. R.W. Hurst și coautorii au descris două cazuri și au găsit încă douăzeci de observații similare în literatura de specialitate..

Cauza trombozei spontane a anevrismului venei galenice este fluxul sanguin slab și obstrucția fluxului venos.

Seria noastră a inclus trei observații ale unui anevrism trombozat de venă galenică. Eliminarea malformației a fost efectuată în două.

Dintre acestea, în primul caz, anevrismul era adevărat (Fig. 189), iar în al doilea - fals (Fig. 190). Este interesant de remarcat faptul că, în al doilea caz, expansiunea anevrismală a venei galenice a fost combinată cu un anevrism mare al uneia dintre venele fosei craniene posterioare. În al treilea caz, nu a fost posibil să se diferențieze aceste două tipuri de malformații.

Fig. 189. CT (a) relevă o leziune rotunjită, calcificată, care ocupă spațiul, situată în proiecția părților posterioare ale celui de-al treilea ventricul și regiunea pineală. Există o expansiune semnificativă a sistemului ventricular. La RMN în modurile T1 (b) și T2 (c), masa are o structură eterogenă cu limite CT destul de clare după excizia totală a anevrismului (d). Clema este plasată pe o ramură a arterei cerebrale posterioare care alimentează anevrismul.

Fig. 190. RMN în trei proiecții prezintă vene Galen dilatate anevrimagic și fosa craniană posterioară pe stânga.

În modul T1, formația volumetrică are un semnal ridicat (a, b, c, d); în modul T2 - zona hiperintensă a semnalului este înconjurată de cea hipointensă (e, f). Malformațiile sunt vizualizate clar ca formare iso-intensivă în T1 (a) și hipointensă în modurile T2 (e, săgeți). Angiografia MR utilizând tehnica timpului de zbor în modurile de arteriografie (g) și vepografie (h), precum și tehnica (tehnicile) de contrast de fază nu au detectat fluxul de sânge prin vasele patologice, ceea ce a indicat tromboza lor.

Reprezentare schematică (j) a dilatației anevrismale a venei lui Galen (1) și a fosei craniene posterioare (2). Malformații vasculare ale fosei craniene posterioare pe dreapta (3) furnizarea de sânge către artera cerebelară inferioară posterioară dreaptă (4). Malformația este drenată în vena galenică dilatată prin venele laterale ale ponsului (5). Scanările CT postoperatorii (L, M) arată îndepărtarea completă a anevrismului trombozat.

Exemplu clinic

La admiterea la institut, starea este satisfăcătoare, complet orientată în loc și timp. Nivelul de dezvoltare mentală corespunde vârstei, deși în dezvoltarea fizică rămâne oarecum în urmă. Restul stării somatice nu prezintă anomalii patologice vizibile. Analizele clinice, biochimice sunt, de asemenea, în limite normale. ECG fără patologie.

Radiografia toracică nu a prezentat nicio patologie cardiacă sau pulmonară. În starea neurologică, pe fondul semnelor de congestie la nivelul fundului, s-au relevat o oarecare stângăcie a mișcărilor și o scădere a forței la extremitățile stângi. La mers, piciorul stâng „picior”. Testul cu degetul a fost efectuat incert cu mâna stângă. Instalare spontană nistagmus spontan. Simptomele afectării creierului mijlociu nu au fost identificate.

O electroencefalogramă (EEG) pe fondul unor modificări generale pronunțate cauzate de semne de disfuncție a structurilor subcortical-diencefalice ale creierului, a relevat o încetinire a ritmului cortical al regiunii temporale de molid cu o severitate ridicată a semnelor epileptice în regiunea temporală dreaptă..

O tomogramă computerizată (CT) a arătat o masă volumetrică rotunjită, calcificată, situată în proiecția părților posterioare ale celui de-al treilea ventricul și regiunea pineală, cu o expansiune semnificativă a sistemului ventricular (Fig. 189).

Angiografia vertebrală și carotidă nu a evidențiat nicio vasculatură patologică. Vena mare a creierului, precum și venele interne și bazale, nu au contrastat ^. Sinusul drept nu a fost vizualizat. Masa detectată a fost considerată ca un chist dermoid al regiunii pineale. Sugestia unui anevrism al venei galenice, deși exprimată, a fost respinsă deoarece nu existau deloc semne de manevrare arteriovenoasă.

Pacientul a fost operat folosind abordarea supracerebelară infratentorială. În timpul operației, a fost găsit și îndepărtat un anevrism trombozat de venă galenică. Operația a decurs fără complicații. Controlul CT a relevat îndepărtarea totală a anevrismului.

În al doilea caz, o fetiță de 5 ani a dezvoltat boala la scurt timp după naștere. Potrivit mamei sale, fata a început să meargă târziu (după 15 luni), mersul ei era pretențios - în vârfuri. Era lentă, atentă, diferea de ceilalți copii, nu participa la jocuri, dar până la vârsta de 4-5 ani, toate aceste trăsături au fost netezite, la grădiniță nu se deosebea de colegii ei.

Cu 3 luni înainte de spitalizare, temperatura a crescut brusc la 39,5 ° C, cu dureri de cap severe. Timp de o lună, postura forțată: „pe patru”, cu capul îngropat în pernă. De atunci, capul a fost înclinat spre dreapta. Părinții au observat o diferență în lățimea ochiurilor - mai multe în stânga.

Scanarea CT a relevat o mare formare volumetrică a creierului, iar copilul a fost internat la Institut.

La internare, starea este satisfăcătoare, dezvoltarea copilului este adecvată vârstei. Stare somatică fără caracteristici. La electrocardiografie (ECG) numai tahicardie sinusală - până la 103. Tensiunea arterială (A / D) - 100/60. Mărimea capului este normală, nu există semne meningeale, dezvoltarea mentală corespunde vârstei.

Fisura palpebrală stângă este ceva mai lată decât dreapta; globul ocular drept nu duce la aderență externă. Acuitatea vizuală cu 0,5. Limitele câmpurilor vizuale se încadrează în limite normale. În fundul congestiei ochiului.

Efectuează teste de coordonare mai puțin cu dexteritate cu mâna stângă. În poza Romberg, el se leagănă. Mersul cu ochii închiși incert - se clatină spre stânga. Nistagmus spontan multiplu, optonistagmus slăbit brusc spre stânga. Afectarea staticii, mersului și coordonării în mâna stângă.

Pentru a clarifica diagnosticul, CT și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) au fost efectuate în moduri standard și angiografice, care au relevat o malformație vasculară complexă localizată în fosa craniană posterioară și care acoperă cisterna (Fig. 190). Judecățile referitoare la adevărata natură a patologiei au fost ambigue și doar o comparație a datelor sondajului cu caracteristicile descoperite în timpul operației a făcut posibilă o idee mai clară a naturii deformării vasculare. Masa detectată în cele din urmă a fost considerată ca un anevrism secundar trombozat al venei galenice.

Fluxul arterial provenea din artera cerebelară inferioară posterioară dreaptă, care era conectată la o cavitate anevrismală mare cu un diametru de aproximativ 3 cm. Această cavitate anevrismală, la rândul ei, era conectată printr-un canal destul de puternic la o gigantică venă galenică dilatată (3,9x2,9x3,8). Acesta din urmă a inclus secțiunile terminale ale venelor bazale. Angiografia prin rezonanță magnetică nu a arătat flux de sânge în malformație, indicând tromboză.

Atât CT, cât și RMN au arătat o compresie severă a trunchiului cerebral și hidrocefalie ușoară. Deși înainte de operație s-a sugerat că a existat o malformație vasculară trombozată a sistemului de vene galenice, nu a existat o certitudine completă în acest diagnostic..

Semnele indirecte ale unui anevrism trombozat al venei lui Galen au fost absența contrastului dintre venele interne și a venei lui Galen, precum și un model excesiv de vene convexitale în angiografia directă (Fig. 191).


Fig. 191. Angiografia unui pacient cu anevrism trombozat al venei lui Galen. Faza venoasă. Lipsa venelor profunde contrastante și dezvoltarea excesivă a venelor convexitale.

Cavitățile vasculare trombozate au fost excizate prin trepanarea extinsă a fosei craniene posterioare. În primul rând, s-a excizat o formațiune anevrismală asociată cu artera cerebelară inferioară din părțile bazale ale fosei craniene posterioare, ceea ce a permis abordării supracerebeloase să expună și să excizeze pe scară largă formațiunea vasculară situată în regiunea pineală, care s-a dovedit a fi o venă galenică puternic mărită, plină de cheaguri de sânge dense.

Examenul morfologic a arătat că pereții anevrismelor excizate au fost formate din țesut conjunctiv fibros gros cu zone de infiltrare limfocitară. Pe suprafața cavității anevrismale localizate local, au fost găsite conglomerate de vase patologice formate anormal - malformație arteriovenoasă.

Controlul CT a confirmat eficacitatea operației efectuate. Până la externare, la două săptămâni după îndepărtarea anevrismului, starea generală a copilului este satisfăcătoare, practic fără creșterea simptomelor neurologice..

Într-una dintre observațiile noastre, a fost găsit un anevrism trombozat al venei lui Galen. În legătură cu hidrocefalia severă, a fost efectuată o operație de bypass. La două luni după operație, anevrismul a scăzut semnificativ în volum și, prin urmare, nu a fost nevoie de intervenție directă (Fig. 192).

Fig. 192. Anevrism trombiropanic al venei lui Galen.

CT (a, b, c) în regiunea pineală dezvăluie o formațiune inelară cu o parte centrală hipodensă și hidrocefalie ocluzivă pronunțată. Cu angiografia vertebrală (d, e) și carotidă (f, g), anevrismul nu este contrastat! ”, Dar cu angiografia vertebrală, se vizualizează o arteră cerebrală dreaptă posterioară dilatată brusc. Venele profunde ale creierului nu sunt contrastate (g), ceea ce indică o reducere accentuată a fluxului sanguin prin ele.

CT 2 luni (h, i) după examinare și plasarea șuntului; se relevă o reducere semnificativă a volumului anevrismului trombozat.

Anevrismele murale ale venei galenice sunt mai des diagnosticate în copilărie și se desfășoară mai favorabil. Acest tip de anevrism al venei galenice ar trebui să includă prima dintre observațiile descrise, deoarece s-a găsit o singură sursă de alimentare cu sânge - una dintre arterele viloase.

Deformitatea vasculară relevată în a doua observație, cel mai probabil, poate fi atribuită anevrismului secundar al venei lui Galen. În acest caz, vena galenică s-a extins la o dimensiune gigantică datorită scurgerii de sânge în ea din fistula arteriovenoasă, care a fost alimentată cu sânge din artera cerebelară inferioară posterioară. Indirect, o expansiune secundară a venei galenice este, de asemenea, indicată de răspândirea unui tromb de la o venă galenică gigantă extinsă la gura venelor bazale..

Diagnostic

Conform datelor CT, caracteristica unui anevrism trombozat poate fi considerată localizarea sa tipică, o formă rotundă regulată și o capsulă calcificată, așa cum sa constatat în prima observație..

Cu toate acestea, în a doua observație, caracteristicile RMN ale formațiunii au făcut posibilă o presupunere cu privire la un anevrism trombozat al venei galenice. O schimbare tipică a semnalului MP este un semnal hiperintens cu o caracteristică T1 scurtată a methemoglobinei în partea centrală a neoplasmului și un semnal hipointens sub forma unei jante de-a lungul periferiei, tipic depunerii hemosiderinei. Prezența unui anevrism de venă galenică trombozată a fost, de asemenea, indicată de rezultatele angiografiei MP utilizând tehnici de timp de zbor și de contrast de fază..

În observațiile descrise de noi, anevrismele venei galenice s-au manifestat clinic ca formațiuni volumetrice cu simptome generale cerebrale, locale, prezența hidrocefaliei ocluzive, care a fost o indicație pentru îndepărtarea lor chirurgicală..

Anevrismul venei lui Galen la nou-născuți (făt)

Anevrismul venei lui Galen la nou-născuți este o anomalie în dezvoltarea unui vas venos mare în creier. Prognosticul este adesea nefavorabil. Deși mortalitatea prin utilizarea de noi metode de neurochirurgie a scăzut la 50-70%, copiii au afectat dezvoltarea mentală, apar simptome neurologice..

Cauze

Cauza este adesea o tulburare congenitală în țesutul muscular al arterelor, în care cantitatea de colagen este prea mică. Astfel de defecte sunt transmise genetic, sunt ereditare.

O altă tulburare genetică care duce la formarea stării patologice este întrețeserea vaselor de sânge venos și arterial în creier, ceea ce duce la deteriorarea.

Leziunile capului și traumatismele, tumorile benigne și maligne de pe cap și gât pot provoca, de asemenea, boli.

Dacă vasele creierului sunt deteriorate, funcționarea sistemului cardiovascular este întreruptă, crește probabilitatea unui anevrism.

Diagnostic

Diagnosticul primar se efectuează în ultimul trimestru de sarcină cu ajutorul ultrasunetelor. Încălcările pot fi identificate de vasele fătului. Puteți vedea anomalia ca o formațiune anecogenă în interiorul capului embrionului..

Principalul simptom este insuficiența cardiacă. Se remarcă hidrocefalia. Adesea, patologia este însoțită de cardiomegalie. Se formează manevrarea arterio-venoasă. Cu toate acestea, simptomele pot să nu apară imediat după naștere. În plus, simptomele nu sunt specifice, tipice pentru alte boli..

După nașterea bebelușului, este necesar să efectuați examinări suplimentare pentru a clarifica diagnosticul. Se efectuează tomografie computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică.

În imagini, încurcăturile patologice ale vaselor de sânge vor fi clar vizibile.

Angiografia vă permite să identificați alte boli vasculare, dacă există. De asemenea, studiul vă permite să luați în considerare relația topografică cu venele și arterele sănătoase. Această tehnică ajută la observarea formării cheagurilor de sânge, la determinarea tacticii terapiei.

Tratament

Intervenția chirurgicală este utilizată pentru tratarea patologiei. Emolizarea endovasculară este cea mai frecvent utilizată. O astfel de operație poate fi efectuată la vârsta de 2-6 luni. Pregătirea preliminară este în curs. Pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge, trebuie să luați anticoagulante. Medicamentele pentru tonifierea inimii sunt utilizate pentru a compensa insuficiența cardiacă. Medicamentele și dozele trebuie selectate de un medic..

Dacă hidrocefalia este severă, este necesară o intervenție chirurgicală de bypass pentru ameliorarea presiunii din interiorul craniului. Pentru aceasta se efectuează manevrare ventriculoperitoneală..

Chirurgia deschisă este rareori folosită.

Andocarea este posibilă. Cu această operație, anevrismul este exclus din fluxul sanguin, menținând în același timp funcționarea vaselor vecine și mari.

O arteră cu anevrism poate fi, de asemenea, îndepărtată. Pe ambele părți ale golului, clemele sunt plasate pentru a bloca fluxul de sânge. Această opțiune este permisă numai cu funcționarea normală a vaselor vecine, absența tulburărilor în alimentarea cu sânge a creierului.

Uneori pereții vaselor sunt întăriți. Pentru aceasta, zona cu probleme este învelită cu tifon chirurgical special. Pe zona afectată se formează o capsulă protectoare de țesut conjunctiv. În perioada postoperatorie, există o mare probabilitate de sângerare, hemoragie cerebrală.

În plus, medicamentele sunt utilizate pentru a elimina simptomele. Trebuie să luați medicamente pentru scăderea presiunii, analgezice, să preveniți convulsiile.

Anevrismul venei lui Galen

Anevrismul venei lui Galen este un grup de anomalii în dezvoltarea marii vene cerebrale rezultate din persistența vaselor embrionare cu formarea de altoi de bypass arteriovenos. Se manifestă prin insuficiență cardiacă, hidrocefalie, decalaj în dezvoltarea fizică și mentală. Caracterizată prin simptome neurologice, este posibilă ruperea anevrismului cu hemoragie intracraniană. Diagnosticul anevrismului unei vene Galen se efectuează în timpul screeningului ecografic prenatal cu ultrasunete Doppler. La nou-născuți, diagnosticul este confirmat prin CT, RMN, angiografie. Se efectuează tratament chirurgical, embolizarea vaselor care furnizează vena.

  • Cauzele anevrismului venei lui Galen
    • Clasificarea și simptomele anevrismului venei Galen
  • Diagnosticul anevrismului venei Galen
  • Tratamentul, prognosticul și prevenirea anevrismului venei Galen
  • Prețurile tratamentului

Informatii generale

Anevrismul venei lui Galen combină multe anomalii vasculare asociate cu dezvoltarea embrionară afectată a venei cerebrale mari. Patologia este extrem de rară, incidența tuturor malformațiilor arteriovenoase ale creierului nu depășește 1% în rândul populației de toate vârstele. Patologia este de două ori mai frecventă la băieți. Urgența problemei în pediatrie este asociată cu o rată ridicată a mortalității, care a scăzut doar ușor în ultimii ani (până la 50-70%), în ciuda progresului imens în neurochirurgie vasculară. În plus, datorită apariției rare a anevrismului venei lui Galen, majoritatea specialiștilor nu sunt pregătiți pentru astfel de cazuri. Din acest motiv, toate operațiunile se desfășoară în mari centre federale..

Cauzele anevrismului venei lui Galen

Nutriția țesutului cerebral se realizează inițial prin intermediul vaselor embrionare, ale căror pereți sunt diferiți structural de peretele vascular normal. Pe parcursul a 4-8 săptămâni de viață intrauterină, aceste vase sunt înlocuite de artere și vene cu drepturi depline. Sub influența diferiților factori dăunători, acest proces este întrerupt, vasele embrionare persistă. Astfel, formarea tuturor malformațiilor arteriovenoase, inclusiv anevrismele venei Galen, are loc în primul trimestru de sarcină. Multe bacterii și viruși au o afinitate mare pentru țesutul nervos și vascular. Patologiile dezvoltării vaselor cerebrale se pot forma și sub influența medicamentelor, a radiațiilor și a altor factori..

Anevrismul venei lui Galen poate fi reprezentat de expansiunea patologică reală a vasului, dar cel mai adesea vorbim despre prezența mai multor șunturi arteriovenoase ale structurii embrionare. Operația de bypass duce la o descărcare de sânge arterial și, în consecință, la anemizarea țesutului cerebral. În plus, sarcina pe patul venos crește. După cum sa menționat deja, structura vaselor embrionare diferă de cele obișnuite. În special, nu au stratul muscular obișnuit, motiv pentru care riscul de rupere a șunturilor este asociat cu acest lucru. Supraaglomerarea patului venos duce la întindere, ca urmare a căruia este posibilă compresia mecanică a apeductului silvian cu formarea hidrocefaliei.

Clasificarea și simptomele anevrismului venei Galen

Malformația arteriovenoasă este localizată în fosa craniană anterioară, deasupra și în spatele dealurilor optice, în așa-numita cisternă a venei lui Galen. Trei tipuri de anevrism venos al lui Galen se disting structural. Forma intramurală se caracterizează prin deschiderea trunchiului arterial direct în vena cerebrală mai mare. Cu forma coroidală a anomaliei vasculare, șunturile arteriovenoase sunt situate în fisura coroidiană și curg fie într-o venă mare, fie în vene embrionare patologice. Forma parenchimatoasă a anevrismului venei Galen se caracterizează prin localizarea a numeroase șunturi în parenchimul creierului.

Patologia se manifestă de la naștere la 50% dintre pacienți. Simptomul principal este insuficiența cardiacă, care se dezvoltă ca urmare a revenirii venoase ridicate a sângelui din creier și, în consecință, a unei încărcări crescânde pe inima stângă. Deoarece anevrismul venei lui Galen este încă format în uter, deja la naștere, insuficiența cardiacă are un risc ridicat de decompensare. Clinic, acest lucru se exprimă prin oboseală în timpul hrănirii, edem generalizat, dificultăți de respirație datorate edemului pulmonar interstițial. În viitor, insuficiența cardiacă devine unul dintre motivele decalajului în dezvoltarea fizică..

Hidrocefalia este un semn prognostic nefavorabil, deoarece indică o ocluzie a apeductului silvian sau un volum semnificativ de descărcare de sânge în patul venos. Capul bebelușului a fost mărit de la naștere, iar venele mărite sunt vizibile pe suprafața acestuia. Pot exista vărsături, exoftalmie, simptome neurologice focale sub formă de ptoză, strabism. Creșterea presiunii intracraniene este uneori însoțită de convulsii. În viitor, este caracteristic un decalaj în dezvoltarea mentală, asociat și cu o nutriție inadecvată a țesuturilor cerebrale. Mai rar, un anevrism al venei lui Galen se manifestă prin simptome de hemoragie intracraniană: pierderea cunoștinței, convulsii etc..

Diagnosticul anevrismului venei Galen

Diagnosticul primar devine posibil cu un screening ecografic de rutină în al treilea trimestru de sarcină. Anevrismul venei lui Galen este vizualizat ca o masă anecogenă în centrul capului. Cartarea Doppler color este utilizată pentru confirmare. Metoda se distinge printr-un grad ridicat de fiabilitate. În absența diagnosticului prenatal, stabilirea prezenței unei anomalii vasculare după naștere poate fi problematică. În primul rând, boala este extrem de rară, prin urmare devine o excepție pentru medicul pediatru printre multe alte cauze de insuficiență cardiacă și hidrocefalie. În al doilea rând, anevrismul venei lui Galen nu se manifestă întotdeauna clinic din momentul nașterii..

Tomografia computerizată și RMN sunt, de asemenea, utilizate pe scară largă în scopuri de diagnostic. Imaginile pot vizualiza încurcături patologice ale vaselor embrionare. Pentru planificarea ulterioară a tacticii de tratament, este necesară angiografia, care vă permite să stabiliți relații topografice cu vase normale și să detectați alte posibile anomalii vasculare. Tromboza poate fi suspectată pe baza rezultatelor angiografiei, prin urmare, examinarea cu raze X a vaselor rămâne principală în diagnosticul anevrismului venei Galen. Această metodă permite chirurgilor vasculari să planifice tactici chirurgicale..

Tratamentul, prognosticul și prevenirea anevrismului venei Galen

Embolizarea endovasculară a vaselor care alimentează anevrismul rămâne principala metodă de terapie. Vârsta recomandată a copilului pentru operație este de 2-6 luni. În etapa de pregătire preoperatorie, anticoagulantele sunt utilizate pentru a preveni tromboza vasculară, precum și cardiotonicele pentru a compensa insuficiența cardiacă. Dacă există semne de hidrocefalie severă, se arată un șunt care normalizează presiunea intracraniană. Manipularea ventriculoperitoneală se face de obicei. Chirurgia deschisă în tratamentul anevrismului venei Galen nu este practic utilizată.

Prognosticul bolii este adesea nefavorabil. Dezvoltarea metodelor moderne de neurochirurgie a făcut posibilă reducerea mortalității la 50-70%. Cu toate acestea, copiii care au supraviețuit după operație rămân în urmă în dezvoltarea mentală, simptomele neurologice persistând. Prevenirea primară se efectuează prenatal. Când un anevrism al venei Galen este detectat la o scanare cu ultrasunete, medicii și părinții determină tactica gestionării ulterioare a sarcinii. Majoritatea experților recomandă livrarea chirurgicală prin cezariană urmată de terapia descrisă mai sus. În prezent, mortalitatea în astfel de cazuri ajunge la 80%.

Mai Multe Detalii Despre Tahicardie

O acțiune gratuită programată să coincidă cu Ziua Mondială a AVC va avea loc în clinici și spitale în 29 și 31 octombrie.

Monocitele sunt crescute la un copil din diferite motive, care pot fi determinate doar de un medic. Activitatea funcțională a celulelor este redusă la participarea la răspunsul protector al sistemului imunitar, precum și la fagocitoza microorganismelor patogene, resturi celulare, celule mutante etc..

Există aproximativ 200 de cauze cunoscute ale cefaleei (cefalalgii). Poate fi o creștere sau scădere a tensiunii arteriale, patologie a vaselor cerebrale, boli ale coloanei vertebrale, vase cerebrale, tumori cerebrale, intoxicație.

Multe femei sunt interesate dacă este posibil să audă bătăile inimii fetale acasă și de când. Dacă mama își pune mâna pe stomac, atunci nu va simți bătăile inimii bebelușului în nicio etapă a sarcinii.