Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în dimensiunea disproporționată a fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului situate în ea. În acest caz, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele unei malformații Arnold Chiari se manifestă sub formă de amețeli frecvente și, uneori, se termină printr-un accident vascular cerebral. Semnele de anomalie pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, headbutt sau alți factori provocatori. Și acest lucru se poate întâmpla în orice etapă a vieții..

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la localizarea incorectă a medularei oblongate și a cerebelului, în urma căreia apar sindroame craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomieliei, sclerozei multiple și a unei tumori spinale. La majoritatea pacienților, anomalia de dezvoltare a rombencefalului este combinată cu alte tulburări ale măduvei spinării - chisturi care provoacă distrugerea rapidă a structurilor spinale.

Boala a fost numită după patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea, și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în același timp. Prevalența tulburării variază de la 3 la 8 cazuri la 100.000 de persoane. În cea mai mare parte există o anomalie Arnold Chiari de 1 și 2 grade, iar adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult.

Malformația Arnold Chiari tip 1 constă în coborârea elementelor fosei craniene posterioare în canalul spinal. Chiari malformația de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare a locației medularei oblongate și a celui de-al patrulea ventricul, adesea cu hidropiză. Mult mai puțin frecvent este al treilea grad de patologie, care se caracterizează prin deplasări pronunțate ale tuturor elementelor fosei craniene. Al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără deplasarea ei în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unui număr de autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diverse anomalii ale părților creierului. Arnold Chiari, malformația de gradul 1 este cea mai comună formă. Această tulburare este o coborâre unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru poate apărea din cauza mișcării medularei oblongate în jos, adesea patologia este însoțită de diferite încălcări ale frontierei cranio-vertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai la 3-4 zeci din viață. Trebuie remarcat faptul că cursul asimptomatic al ectopiei amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și apare adesea accidental la RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt slab înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

  • osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
  • traumatism stingray în timpul nașterii;
  • presiune ridicată a lichidului cefalorahidian pe pereții canalului spinal.

Manifestări

În funcție de frecvența apariției, se disting următoarele simptome:

  • dureri de cap - la o treime dintre pacienți;
  • durerea membrelor - 11%;
  • slăbiciune în brațe și picioare (la unul sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
  • senzație de amorțeală la nivelul membrelor - jumătate din pacienți;
  • scăderea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
  • instabilitatea mersului - 40%;
  • vibrații oculare involuntare - o treime dintre pacienți;
  • viziune dublă - 13%;
  • tulburări de deglutiție - 8%;
  • vărsături - în 5%;
  • tulburări de pronunție - 4%;
  • amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
  • condiții de sincopă (leșin) - 2%.

Malformația Chiari de gradul II (diagnosticată la copii) combină luxația cerebelului, trunchiului și ventriculului al patrulea. O caracteristică integrală este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu proeminența măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fundalul structurii anormale a osului occipital și a coloanei cervicale. În toate cazurile, hidrocefalia este prezentă, adesea o îngustare a apeductului cerebral. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocel se efectuează în primele zile după naștere. Mărirea chirurgicală ulterioară a fosei posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți necesită o ocolire, în special pentru stenoza apeductului silvian. Cu o anomalie de gradul III, o hernie craniană la partea de jos a occiputului sau în regiunea cervicală superioară este combinată cu tulburări de dezvoltare ale trunchiului cerebral, ale bazei craniene și ale vertebrelor superioare ale gâtului. Educația captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic slab și scurtează dramatic speranța de viață chiar și după operație. Cât de mult va trăi o persoană după o intervenție în timp util, este imposibil de spus cu siguranță, dar, cel mai probabil, nu pentru mult timp, deoarece această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie separată a cerebelului și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari..

Manifestările clinice în primul tip progresează lent, de-a lungul mai multor ani și sunt însoțite de includerea în procesul regiunii coloanei vertebrale cervicale superioare și a medularei oblongate distale cu perturbarea grupului cerebelului și a grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari se disting trei sindroame neurologice:

  • Sindromul bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemen, facial, cohlear vestibular, hipoglos și vagal. În același timp, există tulburări de înghițire și vorbire, bătăi spontane ale nistagmusului, amețeli, dificultăți respiratorii, pareze ale palatului moale pe o parte, răgușeală, ataxie, discordinare a mișcărilor, paralizie incompletă a extremităților inferioare.
  • Sindromul siringomielitei se manifestă prin atrofierea mușchilor limbii, înghițire afectată, lipsă de sensibilitate în regiunea feței, răgușeală, nistagmus, slăbiciune în brațe și picioare, creștere spastică a tonusului muscular etc..
  • Sindromul piramidal se caracterizează printr-o ușoară pareză spastică a tuturor extremităților cu hipotonie a brațelor și picioarelor. Reflexele tendinoase la nivelul extremităților sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt declanșate sau scăzute.

Durerea din partea din spate a capului și a gâtului poate crește odată cu tusea, strănutul. În mâini, sensibilitatea la temperatură și durere scade, precum și forța musculară. Leșin, amețeli apar adesea și vederea se deteriorează la pacienți. Cu o formă avansată, apar apnee (încetarea respirației pe termen scurt), mișcări rapide necontrolate ale ochilor, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere etc.) prin încordare, râs, tuse, descompunerea Valsalva (expirație crescută cu nasul și gura închise). Cu o creștere a simptomelor focale (tulpină, cerebelos, coloanei vertebrale) și hidrocefalie, apare problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresie suboccipitală).

Diagnostic

Diagnosticul de anomalie de tip 1 nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform examinării postmortem, boala Chiari de tipul doi este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%) la copiii cu o hernie a canalului spinal. Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine încălcările circulației lichidului cefalorahidian. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoidian.

Imaginea laterală cu raze X și RMN a craniului arată extinderea canalului coloanei vertebrale la nivelul C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă îndoirea amigdalei de către artera cerebelară. Razele X prezintă modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul odontoid al epistrofei, scurtarea distanței atlantooccipitale.

Cu siringomielia, o imagine laterală cu raze X arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului magnum, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuate examinări RMN și invazive cu raze X.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul detectării tumorilor foselor craniene posterioare sau ale regiunii craniospinale. În unele cazuri, diagnosticul corect este ajutat de manifestările externe la pacienți: linia părului scăzută, gâtul scurtat etc., precum și prezența semnelor cranio-spinale ale modificărilor osoase la raze X, CT și RMN..

Astăzi, „standardul de aur” pentru diagnosticarea tulburării este RMN-ul creierului și al regiunii cervicotoracice. Poate diagnosticul cu ultrasunete intrauterină. Semnele probabile de afectare ECHO includ hidropiză, cap asemănător cu lămâia și cerebelul în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că aceste manifestări sunt specifice..

Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc diferite planuri de scanare, datorită cărora este posibil să se detecteze mai multe simptome indicative ale bolii la făt. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, ultrasunetele rămân una dintre principalele opțiuni de scanare pentru excluderea patologiei fetale în al doilea și al treilea trimestru..

Tratament

În caz de evoluție asimptomatică, este indicată observarea constantă cu ultrasunete și examen radiografic regulat. Dacă singurul semn al unei anomalii este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Include o varietate de opțiuni care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie singuri medicamente anestezice, deoarece acestea au o serie de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există vreo contraindicație, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia cu deshidratare este prescrisă din când în când. Dacă în termen de două până la trei luni nu există niciun efect din acest tratament, se efectuează o operație (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierile operațiunii..

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este diagnosticul final. Scopul intervenției este de a elimina compresia structurilor nervoase și de a normaliza dinamica LCR. Acest tratament are ca rezultat îmbunătățiri semnificative la doi până la trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea atingerii și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului deasupra vertebrei C1 și prezența numai a simptomelor cerebeloase. Recidivele pot apărea în termen de trei ani de la intervenție. Conform deciziei comisiei medicale și sociale, acestor pacienți li se atribuie un handicap.

Sindromul Arnold Chiari

Informatii generale

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație a cerebelului, partea creierului responsabilă de coordonare, tonus muscular și echilibru. Patologiei i s-a atribuit un cod conform ICD-10 Q07.0 și reprezintă coborârea amigdalelor cerebeloase până la nivelul primei și uneori a doua vertebră cervicală (sub linia Chamberlain) și blochează fluxul normal de lichid cefalorahidian..

Boala este cel mai adesea combinată cu microgria, compresia părții posterioare a creierului, stenoza apeductului creierului, impresia bazilară, invaginarea, subdezvoltarea cvadruplului și alte malformații ale sistemului nervos. Sindromul apare cel mai adesea la persoanele cu vârste cuprinse între 12 și 71 de ani și nu depășește 000,9%.

Localizarea și structura cerebelului

Patogenie

Fiziopatologia se bazează de obicei pe discrepanța dintre dimensiunile fosei craniene posterioare și structurile sistemului nervos prezente în ea, precum și:

  • dezvoltarea anomaliilor corpurilor vertebrelor cervicale, inclusiv divizarea lor cel mai adesea din prima (acest mecanism de dezvoltare apare în 5% din cazuri), asimilarea atlasului - fuziunea vertebrelor cervicale cu osul occipital;
  • deplasarea structurilor cerebelului în perioada de creștere rapidă a creierului cu oase ale craniului care cresc lent;
  • hidrocefalie - acumularea excesivă de lichid cefalorahidian;
  • siringomielia este o dezvoltare anormală a cavităților din măduva spinării;
  • mielomeningocele - un defect congenital în dezvoltarea tubului neural;
  • diverse boli congenitale, inclusiv platibazie, anomalie Dandy-Walker.

Clasificare

Sindromul Arnold-Chiari este de patru tipuri, în funcție de tabloul clinic și de gradul de dezvoltare a anomaliilor anatomice.

Arnold Chiari malformația de tip 1 este o variantă clasică a malformației cerebeloase

Sindromul Arnold-Chiari de tip 1 se manifestă sub formă de penetrare a amigdalelor cerebeloase în cavitatea canalului spinal, provocând hidromelia și coborârea structurilor fosei posterioare sub foramen magnum cu 3-5 mm sau mai mult și nu există alte malformații ale sistemului nervos. Speranța medie de viață nu depășește de obicei 25-40 de ani.

Defect cerebelos tip 2

Este un prolaps al diferitelor structuri ale cerebelului și țesuturilor trunchiului în cavitatea canalului spinal, în timp ce această malformație neurovertebrală este combinată cu mielomeningocel (hernie spinală congenitală) și hidrocefalie. Manifestarea are loc aproape imediat după naștere.

Arnold Chiari malformație de tip 3

Malformația se caracterizează prin prezența unei encefalocele occipitale și diverse semne de anomalie de tipul al doilea. De obicei nu este compatibil cu viața.

Al patrulea tip de sindrom Arnold-Chiari

În esență, aceasta este aplazia sau hipoplazia tuturor structurilor cerebrale sau individuale, adică poate fi totală și subtotală. Prima opțiune este destul de rară și este combinată cu alte anomalii severe și boli ale sistemului nervos, inclusiv anencefalia, amelia. Cu agenezia subtotală, se observă malformații ale altor părți ale creierului, de exemplu, agenezia ponsului, absența celui de-al patrulea ventricul etc..

Hipoplazia cerebelară apare sub forma unei scăderi a întregului cerebel sau acoperă părți individuale, menținând în același timp structuri normale fără pierderea funcției. Există o hipoplazie lobară, lobulară și intracorticală pe una și două fețe. Modificările în configurația lamelelor cerebeloase sunt de obicei prezentate sub formă de alogie, poligrie sau hagrie..

În plus, unii autori disting două tipuri suplimentare:

  • tipul "0" - boala are un tablou clinic similar cu sindromul Arnold Chiari, dar fără modificări anatomice în prolapsul amigdalelor sau hipoplazie cerebelară;
  • tip "1,5" - la pacienți, se relevă prolapsul nu numai al amigdalelor cerebeloase în foramenul occipital, ci și al trunchiului cerebral.

Cauze

Pe lângă rolul factorilor ereditari și genetici, există mai multe teorii ale malformațiilor cerebeloase. Teoria tradițională spune că coborârea amigdalelor este cauzată de tensiunea măduvei spinării ca urmare a tensiunii filumului terminal în timpul dezvoltării unei anomalii anume. O excepție este boala Chiari de tip 1, deoarece singura încălcare în acest caz este prolapsul amigdalelor și poate fi declanșată:

  • fenomene hidrodinamice - încălcarea circulației fluidelor cerebrospinale;
  • traume cranio-cerebrale și la naștere;
  • malformație - dimensiunea mică și limitarea foramenului occipital pot duce la coborârea amigdalelor în lumenul canalului spinal;
  • un ligament întins anormal - așa-numitul fir final (conform teoriei Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

În plus, oamenii de știință identifică o serie de factori care pot crește riscul de a dezvolta o malformație Arnold-Chiari de primul tip:

  • predispoziție genetică - prezența patologiei la părinți și strămoșii mai îndepărtați, deși anomaliile cromozomiale nu au fost încă identificate;
  • leziunile, în special căderile, pot provoca compresie și tensiune crescută pe filum terminal și pot duce la prolapsul amigdalelor cerebeloase;
  • comportament necorespunzător și obiceiuri proaste ale unei femei în timpul perioadei de a avea un copil - abuz și medicamente haotice, fumat, băut alcool, precum și boli virale anterioare.

Simptome

Simptomele diferitelor tipuri de sindrom Arnold Chiari pot diferi semnificativ - totul depinde de gradul de tensiune și compresie a structurilor nervoase din regiunea occipitală, dar cel mai adesea pacienții au:

  • dureri de cap;
  • o creștere progresivă a dimensiunii circumferinței capului;
  • durere periodică în diferite părți ale coloanei vertebrale;
  • pareză și durere în diferite zone ale membrelor;
  • tulburări de vedere și sensibilitate, inclusiv disestezie și parestezie;
  • tinitus;
  • paralizia nervului facial, oculomotor;
  • fior;
  • atacuri de amețeală;
  • insomnie;
  • vărsături;
  • lesin;
  • nistagmus;
  • apnee;
  • perturbarea sfincterelor, mușchilor limbii, faringelui, amorțeală și diverse manifestări ale slăbiciunii musculare;
  • tulburări de deglutiție (disfagie);
  • tulburări de memorie;
  • inconsecvența mișcărilor (ataxie) și, ca urmare, o mers incomod, iar încălcările sunt cele mai pronunțate în stadiul de formare;
  • scolioza;
  • Dificultăți de a menține pozițiile și echilibrul corpului, precum și coordonarea;
  • Dificultate în exprimarea gândurilor și găsirea cuvintelor.

Manifestările sindromului Arnold-Chiari sunt cronice, tind să crească în intensitate, care de fiecare dată înrăutățește în mod semnificativ starea pacientului și îi limitează stilul de viață obișnuit.

Cel mai periculos este că anomalia Arnold-Chiari poate duce la moarte subită, deoarece centrele coloanei vertebrale sunt responsabile de funcțiile cardio-respiratorii, iar presiunea amigdalelor cerebeloase asupra acestora poate provoca stop respirator - apnee, care va provoca moartea..

Simptome cauzate de malformația Arnold Chiari gradul 1

Patologia de gradul 1 este de obicei detectată întâmplător în timpul unui RMN, deoarece pacienții, pe lângă episoadele de apnee și leșin, pot experimenta doar:

  • durere în regiunea cervico-occipitală;
  • sensibilitate scăzută.

Analize și diagnostice

La primele semne, este necesar să se supună unui examen neurologic și să se evalueze severitatea tulburărilor clinice și funcționale. Pentru a confirma diagnosticul, sunt utilizate cel mai des următoarele:

  • tehnici de neuroimagistică, cel mai preferabil RMN;
  • electroencefalografie;
  • Radiografia craniului;
  • mielografie, care permite identificarea defectelor măduvei spinării cervicale superioare, a trunchiului cerebral, precum și localizarea cerebelului sub linia Chamberlain în foramen magnum.

Rezultatele RMN pentru malformația lui Arnold Chiari cu chist siringomielic și normal

Tratament

Tacticile de tratament pentru diferite tipuri de malformații cerebeloase Arnold-Chiari sunt, de obicei, conservatoare sau gândite de un neurochirurg și sunt decompresie, impunere de șunt (cu hidrocefalie severă) sau craniotomie a foramenului occipital.

Cu toate acestea, datorită disertației de doctorat a Dr. Royo Salvador a dezvoltat o tehnică inovatoare de tratament etiologic, sistemul Filum, care are ca scop eliminarea cauzei bolii și a mecanismului patologic de tensiune prin disecția chirurgicală minim invazivă a filumului terminal. Avantajul tehnicii este capacitatea de a opri boala Arnold Chiari cu riscuri minime (mortalitate - 0%), principalul lucru este identificarea malformației și efectuarea operației cât mai devreme posibil. De obicei, nu durează mai mult de 45 de minute și vă permite să obțineți o ameliorare simptomatică a afecțiunii și, în unele cazuri, chiar să ridicați amigdalele cerebeloase. În ciuda perioadei scurte de recuperare, tehnica prezintă mai multe dezavantaje:

  • o mică sutură rămâne după operație;
  • poate exista o senzație subiectivă de scădere a forței membrelor;
  • îmbunătățirea circulației cerebrale în perioada postoperatorie timpurie poate provoca schimbări de dispoziție.

Dar acestea sunt inconveniente minore în comparație cu dezavantajele unei craniotomii occipitale, care:

  • mortalitate 1-12%;
  • cauza bolii nu este eliminată, prin urmare, îmbunătățirile persistă pentru o perioadă scurtă;
  • consecințele intervenției chirurgicale pot fi foarte grave și imprevizibile, inclusiv edem cerebral, prolaps suplimentar al amigdalelor cerebeloase, agravarea simptomelor neurologice, tulburări hemodinamice, hidrocefalie, pneumoencefal, hemoragie intracerebrală, tetrapareză, deficit neurologic etc..

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia (sindromul) Arnold-Chiari este o patologie în care o parte a creierului situată în fosa posterioară a craniului este coborâtă și pătrunde în foramen magnum.

Anomalia Arnold Chiari este de mai multe tipuri, fiecare dintre ele manifestându-se în moduri ușor diferite. Simptomele includ durere în partea din spate a capului și gâtului, amețeli, mișcări oculare necontrolate (nistagmus), pierderea auzului etc..

caracteristici generale

Sindromul Chiari nu este încă bine înțeles astăzi. Este un defect congenital în dezvoltarea creierului romboid, sau mai bine zis, diferența în mărimea fosei craniene posterioare și a organelor sale. Aceasta implică o scădere irezistibilă a trunchiului cerebral în sine și a amigdalelor cerebeloase în foramenul occipital, unde sunt comprimate..

Pentru prima dată, simptomele anomaliei Arnold Chiari au fost descrise de specialiștii britanici în 1986. În prezent, prevalența sa este de aproximativ 5% pentru fiecare 100 de mii de oameni. Frecvența apariției anumitor tipuri de boală nu a fost stabilită: lipsa unor astfel de informații este asociată cu diferite abordări ale specialiștilor în clasificarea acesteia..

Principala consecință a anomaliei este o creștere ireversibilă și bruscă a presiunii intracraniene, care poate fi cauzată de procesele inflamatorii și tumorile din interiorul craniului, hidropiză a creierului.

La joncțiunea bazei craniului și a coloanei vertebrale, există un foramen magnum mare în care tulpina creierului se conectează la măduva spinării. Puțin mai sus este fosa posterioară a craniului cu cerebelul, podul și medulla oblongată situate în el.

Când unele organe ale fosei craniene posterioare se deplasează spre lumenul foramenului mare, ele vorbesc despre un defect. Este însoțit de ciupirea țesuturilor medularei oblongate și parțial a măduvei spinării, obstrucția fluxului de lichid cefalorahidian - lichidul cefalorahidian, ceea ce duce la dezvoltarea hidropezei (hidrocefalie).

Împreună cu platibasia - o bază excesiv de plană a craniului - și asimilarea atlasului, sindromul Chiari este un defect congenital în dezvoltarea zonei craniovertebrale.

Malformația Chiari poate fi găsită la un nou-născut sau la un adult. În acest din urmă caz, este detectat întâmplător, în timpul examinării pentru o altă boală.

Chirurgie de anomalie Arnold Chiari

Ce boală

Anomalia Arnold-Chiari este un concept cumulativ care se referă la un grup de defecte congenitale ale cerebelului, medularei oblongate și pons (în principal cerebelului) și măduvei spinării superioare. Într-un sens restrâns, această boală este reprezentată de coborârea părților posterioare ale creierului către foramen magnum - locul în care creierul trece în coloana vertebrală.

Anatomic, secțiunile posterioare și inferioare ale GM sunt localizate în partea posterioară a craniului, unde se află cerebelul, medula oblongată și ponsul Varoli. Mai jos este foramen magnum - o gaură mare. Datorită defectelor genetice și congenitale, aceste structuri sunt deplasate în jos, în regiunea deschiderii mari. Datorită acestei luxații, structurile GM sunt deteriorate și apar tulburări neurologice..

Datorită comprimării părților inferioare ale creierului, fluxul sanguin și drenajul limfatic sunt perturbate. Acest lucru poate duce la edem cerebral sau hidrocefalie.

Incidența patologiei este de 4 persoane la 1000 de populații. Actualitatea diagnosticului depinde de varianta bolii. De exemplu, una dintre forme poate fi diagnosticată imediat după nașterea copilului, celălalt tip de anomalie este diagnosticat întâmplător în timpul examinărilor de rutină pe imagistica prin rezonanță magnetică. Vârsta medie a pacientului 2 este de la 25 la 40 de ani.

Boala în mai mult de 80% din cazuri este combinată cu siringomielia - o patologie a măduvei spinării, în care se formează chisturi goale în ea.

Patologia poate fi congenitală și dobândită. Congenitalul este mai frecvent și se manifestă în primii ani ai vieții unui copil. Varianta dobândită se formează datorită oaselor craniene cu creștere lentă.

Sunt luați în armată cu o anomalie: nu există nicio boală Arnold-Chiari în lista contraindicațiilor pentru serviciul militar.

Dau handicap: problema problemei dizabilității depinde de gradul de deplasare a amigdalelor cerebeloase. Deci, dacă nu sunt coborâți mai puțin de 10 mm, dizabilitatea nu este dată, deoarece boala este asimptomatică. Dacă părțile inferioare ale creierului sunt omise mai jos, problema acordării dizabilității depinde de severitatea tabloului clinic.

Prevenirea bolii este nespecifică, deoarece nu există o singură cauză pentru dezvoltarea bolii. Femeile gravide sunt sfătuiți să evite stresul, traumele și să mănânce bine în timp ce poartă un făt. Ce nu trebuie făcut pentru femeile însărcinate: fumatul, consumul de alcool și droguri.

Speranța de viață depinde de intensitatea tabloului clinic. Deci, 3 și 4 tipuri de anomalii nu se combină cu viața.

Din ce motive apare patologia?

Cercetătorii nu au stabilit încă cauza exactă. Unii cercetători susțin că defectul este o consecință a unei mici fose craniene posterioare, motiv pentru care părțile posterioare ale creierului nu au „încotro”, așa că se deplasează în jos. Alți oameni de știință spun că anomalia Arnold-Chiari se dezvoltă datorită unui creier prea mare, care, cu volumul și masa sa, împinge structurile inferioare în foramen magnum.

Un defect de naștere poate fi într-un mod latent. O deplasare descendentă poate fi provocată, de exemplu, de hidropiză a creierului, care crește presiunea în interiorul craniului și împinge cerebelul și trunchiul în jos. Leziunile craniului și creierului cresc, de asemenea, probabilitatea unui defect sau creează condiții pentru ca trunchiul cerebral să treacă la foramen magnum.

Tablou clinic

Boala și simptomele acesteia se bazează pe trei mecanisme fiziopatologice:

  1. Comprimarea structurilor stem ale creierului inferior și ale măduvei spinării superioare.
  2. Compresia cerebelului.
  3. Încălcarea circulației lichidului cefalorahidian în deschiderea mare.

Primul mecanism fiziopatologic duce la o încălcare a structurii măduvei spinării și a capacității funcționale a nucleelor ​​părților inferioare ale creierului. Structura și funcția nucleilor centrului respirator și cardiovascular sunt afectate.

Compresia cerebelului duce la afectarea coordonării și la astfel de tulburări:

  • Ataxia - o încălcare a coordonării în mișcările diferiților mușchi.
  • Dysmetria - încălcarea actelor motorii datorită faptului că percepția spațială este afectată.
  • Nistagmus - mișcări oscilatorii ritmice ale ochilor cu frecvență ridicată.

Al treilea mecanism - o încălcare a utilizării și irosirii lichidului cefalorahidian - duce la creșterea presiunii în interiorul craniului și dezvoltă sindromul hipertensiv, manifestat prin următoarele simptome:

  1. Răcire și dureri de cap dureroase, agravate de schimbarea poziției capului. Cefalalgia este localizată în principal în partea din spate a capului și a gâtului superior. De asemenea, durerea crește odată cu urinarea, mișcările intestinului, tuse și strănut.
  2. Simptome vegetative: scăderea poftei de mâncare, transpirație crescută, constipație sau diaree, greață, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, pierderea conștienței pe termen scurt, tulburări de somn.
  3. Tulburări mentale: labilitate emoțională, iritabilitate, oboseală cronică, coșmaruri.

Anomalia congenitală este împărțită în patru tipuri. Tipul defectului este determinat de gradul de deplasare a structurilor stem și de o combinație de alte malformații ale sistemului nervos central.

1 tip

Boala de tip 1 la adulți se caracterizează prin faptul că părțile cerebelului scad sub nivelul foramenului magnum din occiput. Se găsește mai des decât alte tipuri. Un simptom caracteristic primului tip este acumularea de lichid cefalorahidian în măduva spinării.

O variantă a primului tip de anomalie este adesea combinată cu formarea de chisturi în țesuturile măduvei spinării (siringomielia). Imaginea generală a anomaliei:

  • explozie de cefalee în gât și în spatele capului, care este mai gravă atunci când tuseți sau mâncați în exces;
  • vărsături, care nu depind de aportul alimentar, deoarece are o origine centrală (iritarea centrului vărsăturilor din trunchiul creierului);
  • mușchii rigizi ai gâtului;
  • tulburare de vorbire;
  • ataxie și nistagmus.

Când structurile inferioare ale creierului sunt deplasate sub nivelul foramenului magnum, clinica este suplimentată și prezintă următoarele simptome:

  1. Scăderea acuității vizuale. Pacienții se plâng adesea de vedere dublă.
  2. Amețeli sistemice, în care pacientul crede că obiectele se rotesc în jurul său.
  3. Zgomot în urechi.
  4. Încetarea bruscă a respirației pe termen scurt, din care persoana se trezește imediat și respiră adânc.
  5. Pierderea cunoștinței pe termen scurt.
  6. Amețeli atunci când luați brusc o poziție verticală dintr-o orizontală.

Dacă anomalia este însoțită de formarea structurilor cavității în măduva spinării, tabloul clinic este completat de afectarea sensibilității, parestezii, slăbirea forței musculare și perturbarea organelor pelvine.

Tipul 2 și Tipul 3

Tabloul clinic al anomaliei de tip 2 este foarte asemănător cu anomalia de tip 3, prin urmare acestea sunt adesea combinate într-o singură variantă a cursului. Anomalia Arnold-Chiari de gradul 2 este de obicei diagnosticată după primele minute din viața unui copil și are următorul tablou clinic:

  • Respirație zgomotoasă cu sunet șuierător.
  • Opriri periodice complete ale respirației.
  • Încălcarea inervației laringelui. Există o pareză a mușchilor laringelui și actul de înghițire este perturbat: alimentele nu intră în esofag, ci în cavitatea nazală. Acest lucru se arată din primele zile de viață în timpul hrănirii, când laptele revine prin nas..
  • Malformația Chiari la copii este însoțită de nistagmus și tonus crescut al mușchilor scheletici, în special tonul mușchilor extremităților superioare crește.

Anomalia de al treilea tip din cauza defectelor grave în dezvoltarea structurilor creierului și a deplasării lor descendente este incompatibilă cu viața. Anomalia de tip 4 este hipoplazia (subdezvoltarea) cerebelului. De asemenea, acest diagnostic nu este compatibil cu viața..

Diagnostic

Pentru diagnosticarea patologiei, se folosesc de obicei metode instrumentale pentru diagnosticarea sistemului nervos central. Complexul folosește electroencefalografia, reoencefalografia și ecocardiografia. Cu toate acestea, ele dezvăluie doar semne nespecifice de afectare a funcției creierului, aceste metode nu dau simptome specifice. Radiografia aplicată vizualizează, de asemenea, anomalia într-un volum insuficient.

Cea mai informativă metodă pentru diagnosticarea unui defect congenital este imagistica prin rezonanță magnetică. A doua metodă de diagnosticare valoroasă este tomografia computerizată multislice. Studiul necesită imobilizare, astfel încât copiii mici sunt puși într-un somn cu medicamente artificiale, în care rămân pe parcursul întregii proceduri..

Semne RMN de anomalie: pe imaginile stratificate ale creierului, este vizualizată deplasarea regiunilor trunchiului cerebral. Datorită imaginii sale bune, RMN este considerat standardul de aur în diagnosticul malformației Arnold-Chiari..

Tratament

Chirurgia este una dintre opțiunile pentru tratarea bolii. Neurochirurgii folosesc următoarele metode de eliminare:

Disecția filumului terminal

Această metodă are avantaje și dezavantaje. Avantaje ale tăierii firului de capăt:

  1. vindecă cauza bolii;
  2. reduce riscul de moarte subită;
  3. nu există complicații postoperatorii sau deces după operație;
  4. procedura de îndepărtare nu durează mai mult de o oră;
  5. elimină tabloul clinic, îmbunătățind calitatea vieții pacientului;
  6. reduce presiunea intracraniană;
  7. îmbunătățește circulația sanguină locală.
  • după 3-4 zile, durerea este prezentă în zona intervenției chirurgicale.

Cranioctomy

A doua operație este cranioctomie. Beneficii:

  1. elimină riscul de moarte subită;
  2. elimină tabloul clinic și îmbunătățește calitatea vieții umane.
  • cauza bolii nu este eliminată;
  • după intervenție, riscul de deces rămâne - de la 1 la 10%;
  • există riscul hemoragiei intracerebrale postoperatorii.

Cum se tratează malformația Arnold-Chiari:

  1. Cursul asimptomatic nu necesită intervenție conservatoare sau chirurgicală.
  2. Cu un tablou clinic ușor, este indicată terapia simptomatică. De exemplu, analgezicele sunt prescrise pentru dureri de cap. Cu toate acestea, tratamentul conservator al malformației Chiari este ineficient dacă tabloul clinic este puternic exprimat.
  3. În cazul în care se observă deficite neurologice sau boala scade calitatea vieții, se recomandă intervenția chirurgicală neurochirurgicală.

Prognoza

Prognosticul depinde direct de tipul de anomalie. De exemplu, cu anomalii de primul tip, imaginile clinice pot să nu apară deloc, iar o persoană cu o deplasare a trunchiului cerebral va muri ca moarte naturală nu din cauza bolii. Câți trăiesc cu anomalii de tipul al treilea și al patrulea: pacienții mor la câteva luni după naștere.

Malformația Arnold-Chiari și tratamentele sale

Bolile ereditare rare includ anomalia Arnold-Chiari. Patologia a fost numită după medicii care au clasificat defectul creierului în secolele XIX și XX, la 100 de ani distanță. Există 4 tipuri de defecte. El este diagnosticat cu RMN, în tratament sunt folosite metode conservatoare și chirurgicale.

  1. Ce este?
  2. Cauze
  3. 1 tip de boală
  4. Tipul 2
  5. Tipul 3
  6. 4 tip
  7. Simptome și semne de malformație Arnold-Chiari
  8. Semne de anomalie de tip 1
  9. Semne ale gradului 2
  10. Semne de gradul 3
  11. Tipul 4 trăsături
  12. Diagnostic
  13. Tratamentul malformației Arnold-Chiari
  14. Prognoză pe viață
  15. Lucruri de amintit?

Ce este?

O anomalie (sindrom, malformație) a lui Arnold-Chiari se numește un defect al joncțiunii craniovertebrale. Se caracterizează printr-o deplasare a structurilor inferioare ale creierului către deschiderea din partea superioară a creastei..

Adică, amigdalele cerebeloase cu tulpina creierului sunt stoarse în canalul spinal (la nivelul a 1-2 vertebre) din fosa posterioară. Această zonă intracraniană este situată între oasele occipitale, sfenoide și temporale deasupra foramenului mare (creasta începe aici).

Demonstrație vizuală a bolii

Referinţă! Pentru prima dată, malformația a fost descrisă în 1891-1895. patolog Hans Chiari, sau mai bine zis descrierea din 1984 a fost dată de anatomistul Julius Arnold. În manualul ICD - 10, boala este înregistrată sub codul Q07.0 în secțiunea „Alte malformații congenitale ale sistemului nervos”.

Caracteristicile anomaliei Arnold-Chiari:

  • există 4 tipuri de defecte (severitate);
  • 1-2 grade este compatibil cu viața;
  • fundul cerebelului este deplasat în jos de la locul normei de plasare;
  • structurile cerebrale nu se încadrează în fosa posterioară craniană;
  • cerebelul comprimă medulla oblongată, căile lichidului cefalorahidian;
  • afectarea circulației sângelui, lichidului cefalorahidian;
  • provoacă dezvoltarea bolilor sistemului nervos central;
  • simptomele pot apărea după maturitate;
  • este tratat cu metode chirurgicale;
  • înainte de invenția RMN era dificil de diagnosticat.

Anomalia este clasificată printre malformațiile creierului și ale structurilor craniene. Considerată anterior o patologie congenitală. Acum, medicii sunt înclinați să creadă că malformația apare din cauza creșterii disproporționate a osului occipital și a oricărei părți a creierului. Defectul se poate forma în perioada prenatală, la copii de orice vârstă, în timp ce scheletul este în creștere.

Potrivit statisticilor, defectul Arnold-Chiari este detectat la maximum 9 din 100.000 de locuitori. Pericolul unei anomalii constă în dezvoltarea unui deficit neurologic: pacientul are funcții ale sistemului nervos central afectate. În caz de detectare prematură sau tratament incorect, defectul devine cauza invalidității și decesului. Rezultatul fatal se datorează mai des înfrângerii centrului respirator.

Cauze

Există trei cauze anatomice ale defectului:

  1. Dimensiunea fosei posterioare craniene este mai mică decât în ​​mod normal.
  2. Creierul sau cerebelul crește mai repede decât crește craniul.
  3. Aparat de fixare insuficient dezvoltat al joncțiunii craniovertebrale (ligamente în vârful crestei).

În toate cazurile, țesutul cerebral este strâns în foramenul occipital, la 1 vertebră cervicală.

Cauzele patologice ale malformației Arnold-Chiari:

  • rubeolă, alte infecții periculoase în timpul sarcinii;
  • administrarea de medicamente cu efecte teratogene și embriotoxice;
  • trauma la naștere a craniului;
  • complicația nașterii - utilizarea vidului, a forcepsului, refuzul cezarianei cu bazin îngust;
  • traumatism cerebral traumatic - accident rutier, agresiune, alte accidente;
  • tumori intracraniene sau intracraniene;
  • hidropizie, alte boli ale creierului care fac ca structurile să se deplaseze în jos;
  • tulburări genetice.

Referinţă! Printre cauzele sindromului Arnold-Chiari se numără dependența de alcool / droguri a viitorului tată și / sau mamă, care au apărut înainte de concepția copilului.

În timpul sarcinii, factorii provocatori ai anomaliilor copilului includ obiceiurile proaste ale mamei, fumatul pasiv - a fi în locuri cu fum, lângă fumători. Influența radiațiilor, agenții cancerigeni, acțiunea substanțelor toxice poate provoca tulburări de dezvoltare.

1 tip de boală

La malformația de gradul 1, amigdalele cerebeloase 1-2 se deplasează în jos în canalul spinal. Nu există tulburări acute ale circulației lichidului cefalorahidian, deteriorarea alimentării cu sânge a creierului, deficit neurologic. Considerat cel mai puțin amenințător pentru viață, cauzează rareori dizabilități complete. Mai des sunt detectate accidental în timpul examinării. Primele simptome pot apărea după 30 de ani sau nu apar niciodată.

Tipul 2

Odată cu al doilea grad de malformație sau din copilărie, tulpina creierului este prelungită. Pene cerebeloase displazice (dezvoltate anormal) în foramen magnum. Patologia Arnold-Chiari se manifestă de la naștere cu sindrom bulbar. Caracterizat prin respirație zgomotoasă cu opriri periodice (apnee), funcție de înghițire afectată.

Copilul scuipă adesea, se sufocă cu lapte, mâncarea intră în nas. Caracteristicile celui de-al doilea tip includ prezența patologiilor congenitale concomitente. Boala este adesea însoțită de:

  • hernie spinală (meningocel) în partea inferioară a spatelui;
  • hernie craniană (meningoencefalocele);
  • stenoză (îngustare) a lichidului cefalorahidian;
  • siringomielia (un chist în măduva spinării);
  • hidrocefalie.

Important! Defectele concomitente necesită o intervenție chirurgicală de urgență în perioada neonatală. Tratamentul chirurgical crește rata de supraviețuire a bebelușilor, reduce probabilitatea de paralizie, deces.

Tipul 3

La gradul 3, cavitățile sunt deplasate și afectate țesuturile cerebelului, trunchiului cerebral. Structurile sunt mai des detectate în afara fosei craniene în sacul hernial. Anomaliile se caracterizează printr-un exces de mărimea unei deschideri mari, un defect al țesutului nervos, osului occipital și vertebrelor. Întotdeauna însoțit de afectarea circulației lichidului cefalorahidian, disfuncție a sistemului cardiovascular, centru respirator.

Al treilea tip este considerat de medici ca fiind cel mai periculos dintre soiurile de vici, în 95% din cazuri se încheie cu moartea. Dacă copilul supraviețuiește, el sau ea are nevoie de îngrijire pe tot parcursul vieții din cauza handicapului.

4 tip

Malformația Arnold-Chiari de gradul IV este adesea denumită anomalie Dandy-Walker. Apare de la nașterea unui copil. Particularitatea defectului este subdezvoltarea și disfuncția cerebelului fără deplasarea acestuia în jos. Este însoțit de îngustarea / absența găurilor pentru scurgerea lichidului cefalorahidian. Boala se caracterizează prin dezvoltarea handicapului mental și fizic.

La copii, boala de tip 4 se termină adesea cu moartea în primele trei luni după naștere, în ciuda tratamentului în timp util. În caz de supraviețuire, copilul are nevoie de îngrijire continuă, supraveghere medicală. Grupurile de dizabilități 1-3 sunt procesate imediat după diagnostic.

Simptome și semne de malformație Arnold-Chiari

Boala este însoțită de sindroame specifice. Severitatea și numărul acestor complexe de simptome depinde de severitatea defectului, structuri intracraniene și vertebrale afectate de patologie..

Caracteristicile sindroamelor neurologice:

Numele sindromuluiNatura manifestăriiSimptomele anomaliei
Cerebral (cerebelos)Tulburări de coordonare a mișcării, tulburări neurologice, nistagmus necontrolabil (zvâcniri involuntare, oscilații oculare)Fără precizie motoră fină, mersul oscilant, poziție verticală instabilă.

Tremurături ale degetelor, tulburări de vorbire, vedere dublă (tulburări de vedere).

Copiii au dizabilități mintale

Hipertensiv-hidrocefalicÎncălcarea fluxului și absorbția lichidului cefalorahidian, creșterea presiunii intracraniene (hipertensiune intracraniană), hidropiză a creieruluiCefalee explozivă.

Greață, vărsături, indiferent de medicamente, alimente, tensiune musculară în partea din spate a capului.

Deteriorarea sănătății după trezire, mișcarea capului.

Bulbar piramidalCompresia piramidelor, podului, medulla oblongataParalizia sau pareza (slăbiciune) a grupului muscular de pe braț, trunchi.

Durere / disconfort la nivelul occiputului. Agravată de strănut, mișcări ale capului.

Amorțeala pielii, a corpului.

Înghițire, tulburări respiratorii, vorbire.

Insuficiență vertebrobazilarăComprimarea vaselor de sânge, deteriorarea nutriției creierului, privarea de oxigen a țesuturilor (hipoxie)Amețeli, leșin, pierderea cunoștinței.

Scăderea forței musculare.

Deficiențe de vedere și auz.

RadicularLeziunea hioidului, vagului, a altor nervi și nuclei din zona osului occipital, foramen magnum, articulație atlanto-axială, cerebelAmorțeală la nivelul feței, limbii.

Înghițire, vorbire, tulburări de auz.

SiringomielitaDezvoltarea unui chist în substanța medularei oblongate / măduvei spinării, se păstrează percepția corpului în spațiuSensibilitate la stimuli, schimbările de temperatură dispar pe pielea antebrațelor, mâinilor, trunchiului (fără dureri cauzate de arsuri, răni, degerături).

Slăbiciune și atrofie a mușchilor membrelor, trunchiului, capului, deformarea articulațiilor mici, curbura coloanei vertebrale.

Posibilă incontinență a fecalelor, urinei, alte disfuncții ale organelor excretoare.

Referinţă! Anomaliile Arnold-Chiari sunt caracterizate atât de curs asimptomatic, cât și de dezvoltare lentă, progresie rapidă. Semnele pot apărea de la naștere sau pot fi absente pe viață.

Semne de anomalie de tip 1

În cazul evoluției simptomatice a bolii, o persoană are până la trei sindroame: insuficiență vertebrobazilară, hipertensiv-hidrocefalic și / sau cerebelos. Cu această severitate a defectului Arnold-Chiari, sunt posibile atacuri de migrenă regulate, izbucnind dureri la nivelul occiputului. Deteriorarea clarității mișcărilor, motricitate fină.

Se observă semne de creștere a presiunii și hipoxie:

  • ameţeală;
  • în fața ochilor care strălucește „zboară”;
  • zgomot în urechi;
  • slăbiciune.

O persoană simte disconfort în spate, la baza craniului, atunci când întoarce / înclină capul. În caz de progresie, este posibilă adăugarea altor complexe de simptome. Aceasta este o manifestare a sindromului bulbar-piramidal, radicular și / sau siringomielic.

Semne ale gradului 2

Odată cu al doilea tip de defect, medicii detectează simultan cel puțin trei sindroame neurologice. Copilul născut se mișcă puțin, țipă slab, brațele sunt îndoite, mușchii sunt încordați. Există o disfuncție a sistemului nervos, a organelor.

Defectul Arnold-Chiari tip 2 se caracterizează prin:

  • stop respirator sistematic;
  • slăbirea mușchilor faringieni;
  • cianoza pielii.

Al doilea grad este complicat de paralizie parțială sau completă. Pierderea funcției motorii se observă la degete, braț / picior, cap și întregul corp.

Semne de gradul 3

Al treilea grad de malformație Arnold-Chiari se caracterizează prin manifestarea simultană a 5-6 sindroame. Bebelușul nu plânge imediat după naștere. Pacienții au adesea pierderea auzului, vederii, disfuncționalități ale organelor excretoare. Nu există o coordonare clară a mișcării, vărsăturile apar dimineața, există anomalii în structura coloanei vertebrale, a capului.

Tipul 4 trăsături

La persoanele cu al patrulea grad de severitate al defectului predomină sindromul cerebelos și hipertensiv-hidrocefalic. Copiii sunt neliniștiți, plâng slab, plâng încet. Dacă supraviețuiesc, examinările relevă o scădere a inteligenței, o lipsă de dezvoltare fizică normală. În general, simptomele cu prognostic al vieții de a treia și a patra severitate sunt similare..

Diagnostic

Pentru examinare, apelează la un neurolog. Medicul palpează gâtul, capul, examinează simptomele, severitatea sindroamelor concomitente, anamneza familială și individuală (pacientă) și evoluția sarcinii. În timpul diagnosticului, aceștia se consultă suplimentar cu un neurochirurg.

Numai RMN confirmă defectul joncțiunii craniovertebrale. MSCT, tomografia computerizată are puține informații fără utilizarea contrastului. Razele X și ultrasunetele nu dezvăluie deplasarea structurilor creierului. Diagnosticul cu ultrasunete ajută la identificarea semnelor de hidrocefalie, craniu de formă neregulată, cerebel în timpul sarcinii la un copil din uter.

Important! Deoarece malformația este adesea asociată cu un chist siringomielic, se recomandă tomografia pentru examinarea coloanei vertebrale.

Tratamentul malformației Arnold-Chiari

Persoanele cu malformație asimptomatică Arnold-Chiari sunt examinate anual pentru a identifica în timp util debutul progresiei și complicațiilor. Pacienții cu simptome sunt tratați cu medicamente și kinetoterapie. Sunt prezentate băile terapeutice, masajul, exercițiile fizice. În cazul unor încălcări grave ale circulației lichidului cefalorahidian, cu riscul de deces, se efectuează o intervenție chirurgicală.

Terapia medicamentoasă pentru boala Arnold-Chiari:

Grupul de droguriactScopul aplicației
Medicamente antiinflamatoare nesteroidienePrevenirea și tratarea inflamației țesuturilorElimină sindromul durerii
Analgezice non-narcotice + antispastice, medicamente de blocaj neuromuscularAnestezia
Relaxante musculareAmeliorează tensiunea musculară
Diuretice, alte medicamente pentru tratamentul deshidratăriiÎndepărtați lichidul, reduceți presiuneaAmeliorează parțial simptomele cauzate de LCR / acumularea de sânge la baza craniului
Agenți neuroprotectoriPrevine deteriorarea, moartea celulelor nervoaseÎndepărtați foamea de oxigen a țesuturilor, îmbunătățiți regenerarea și funcționarea sistemului nervos central, a creierului
MetaboliciNormalizează procesele metabolice
Vitamine BAnticonvulsivantele, completează deficiența substanțelor, îmbunătățesc regenerarea celulară
AntioxidanțiSuprimă oxidarea, formarea radicalilor
VasodilatatoareVasodilatator
AngioprotectoriÎntărește pereții vasculari

Operația este indicată persoanelor cu afectare severă a circulației lichidului cefalorahidian, tulburări de mișcare, agravarea bolii. Tratamentul chirurgical se efectuează dacă terapia medicamentoasă este ineficientă timp de 60-90 de zile, riscul de invaliditate, deces.

Tipuri de operații pentru malformația Arnold-Chiari:

TacticăCaracteristici:
LaminectomieScoateți arcul Atlanta
Chirurgie de bypass, drenajUn tub este introdus în zona de acumulare a lichidului cefalorahidian pentru a scurge excesul de lichid în cavitatea abdominală sau toracică
Decompresia fosei (crește riscul de deces)"Atlasul" vertebrelor, "axa", un fragment al osului occipital sunt îndepărtate, firul terminal este disecat, plasticul meningelor este realizat, aderența este tăiată și alte manipulări
Craniotomie de decompresie suboccipitală
Trepanare + remodelare osoasă

Referinţă! Operația elimină obstacolul în mișcarea lichidului cefalorahidian, mărește spațiul pentru structurile cerebrale deplasate, ameliorează presiunea asupra nervilor. Tratamentul chirurgical nu restabilește funcțiile SNC pierdute.

Prognoză pe viață

Actualitatea diagnosticului, tipul de malformație și corectitudinea tratamentului afectează prognosticul vieții. Detectarea rapidă și inițierea tratamentului pentru defectul Arnold-Chiari gradul I - II dau rezultate bune. În majoritatea covârșitoare a persoanelor operate, manifestările sindroamelor sunt eliminate, la unele, deficitul neurologic dispare complet. Tratamentul întârziat este complicat de handicap.

Odată cu al treilea tip de malformație, prognosticul este slab. Mulți pacienți mor în ciuda operației în timp util. Un defect de gradul IV se termină adesea cu handicap. Supraviețuirea și conservarea capacității motorii este crescută în cazurile de deplasare a țesutului cerebral în fosa craniană deasupra canalului spinal.

Statisticile confirmă eficacitatea tratamentului chirurgical la cel puțin 50% dintre pacienți, iar absența unui rezultat - la 15%. După intervenția chirurgicală, există recăderi ale sindromului Arnold-Chiari în primii trei ani.

Urmăriți un videoclip pe tema articolului. Neurochirurgul A. A. Reutov vorbește despre viziunea sa asupra problemei anomaliei Arnold-Chiari.

Lucruri de amintit?

  1. Anomalia Arnold-Chiari este denumită patologii ereditare cu un curs imprevizibil..
  2. Printre motive se numără malformații ale creierului și ale craniului, traume, infecții.
  3. Primul tip nu afectează adesea speranța de viață, capacitatea de muncă.
  4. Al doilea grad de severitate necesită o intervenție chirurgicală în timp util.
  5. Cea mai periculoasă anomalie este considerată a fi al treilea tip de severitate..
  6. Anomalia gradului 4 conform clasificării moderne este mai potrivită pentru anomalia Dandy-Walker, dar și pentru viața în pericol.
  7. Medicii dau un prognostic de viață favorabil numai pacienților cu anomalie de tip 1 Arnold-Chiari.

Bibliografie

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari malformație de tip I prezentându-se ca vertij pozițional paroxistic benign la un pacient adult. J Laringol Otol. 2007 mar; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14 decembrie.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW și colab. Mecanisme de hernie amigdaliană cerebelară la pacienții cu malformații Chiari ca ghid pentru managementul clinic. Acta Neurochir (Wien). 2010 iulie; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4 mai.
  • Fedirko VA. Sindroamele de compresie neurovasculară ale formațiunilor fosei craniene posterioare în combinație cu malformația Chiari. Jurnal ucrainean de neurochirurgie.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, și colab. Apnee de somn, sincope convulsive și afectare auto-nomică în malformația de tip I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L și colab. Malformație Chiari tip I cu sau fără siringomielie: prevalență și genetică.

Mai Multe Detalii Despre Tahicardie

Cât trăiești cu metastaze pulmonare? Cât timp mai trăiești? Plămânii - ce este?Organul care este cel mai adesea afectat de oncologie secundară este plămânii. Metastazele pulmonare se situează pe locul doi printre cancerele secundare după ficat.

Ateroscleroza extremităților inferioare este o boală cronică cauzată de afectarea fluxului sanguin în părțile terminale ale aortei abdominale și ale ramurilor sale principale ca urmare a depunerii de lipide modificate în pereții vasculari.

Opt motive pentru care degetul mare stâng se amorțeșteDe regulă, nimeni nu este atent la astfel de lucruri, mai ales la o vârstă fragedă..Poate că cineva a avut întrebări similare, dar deseori rămân întrebări, la care, mai ales după dispariția simptomului, răspunsul nu mai este interesant.

Bună ziua, dragi cititori!În articolul de astăzi, vom lua în considerare cu dumneavoastră o astfel de boală care pune viața în pericol ca un accident vascular cerebral, precum și cauzele, simptomele, tipurile, prevenirea și tratamentul accidentului vascular cerebral cu remedii tradiționale și populare.