Sindromul Arnold Chiari

Anomalia Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în dimensiunea disproporționată a fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului situate în ea. În acest caz, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele unei malformații Arnold Chiari se manifestă sub formă de amețeli frecvente și, uneori, se termină printr-un accident vascular cerebral. Semnele de anomalie pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, headbutt sau alți factori provocatori. Și acest lucru se poate întâmpla în orice etapă a vieții..

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la localizarea incorectă a medularei oblongate și a cerebelului, în urma căreia apar sindroame craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomieliei, sclerozei multiple și a unei tumori spinale. La majoritatea pacienților, anomalia de dezvoltare a rombencefalului este combinată cu alte tulburări ale măduvei spinării - chisturi care provoacă distrugerea rapidă a structurilor spinale.

Boala a fost numită după patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea, și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în același timp. Prevalența tulburării variază de la 3 la 8 cazuri la 100.000 de persoane. În cea mai mare parte există o anomalie Arnold Chiari de 1 și 2 grade, iar adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult.

Malformația Arnold Chiari tip 1 constă în coborârea elementelor fosei craniene posterioare în canalul spinal. Chiari malformația de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare a locației medularei oblongate și a celui de-al patrulea ventricul, adesea cu hidropiză. Mult mai puțin frecvent este al treilea grad de patologie, care se caracterizează prin deplasări pronunțate ale tuturor elementelor fosei craniene. Al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără deplasarea ei în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unui număr de autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diverse anomalii ale părților creierului. Arnold Chiari, malformația de gradul 1 este cea mai comună formă. Această tulburare este o coborâre unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru poate apărea din cauza mișcării medularei oblongate în jos, adesea patologia este însoțită de diferite încălcări ale frontierei cranio-vertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai la 3-4 zeci din viață. Trebuie remarcat faptul că cursul asimptomatic al ectopiei amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și apare adesea accidental la RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt slab înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

  • osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
  • traumatism stingray în timpul nașterii;
  • presiune ridicată a lichidului cefalorahidian pe pereții canalului spinal.

Manifestări

În funcție de frecvența apariției, se disting următoarele simptome:

  • dureri de cap - la o treime dintre pacienți;
  • durerea membrelor - 11%;
  • slăbiciune în brațe și picioare (la unul sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
  • senzație de amorțeală la nivelul membrelor - jumătate din pacienți;
  • scăderea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
  • instabilitatea mersului - 40%;
  • vibrații oculare involuntare - o treime dintre pacienți;
  • viziune dublă - 13%;
  • tulburări de deglutiție - 8%;
  • vărsături - în 5%;
  • tulburări de pronunție - 4%;
  • amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
  • condiții de sincopă (leșin) - 2%.

Malformația Chiari de gradul II (diagnosticată la copii) combină luxația cerebelului, trunchiului și ventriculului al patrulea. O caracteristică integrală este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu proeminența măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fundalul structurii anormale a osului occipital și a coloanei cervicale. În toate cazurile, hidrocefalia este prezentă, adesea o îngustare a apeductului cerebral. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocel se efectuează în primele zile după naștere. Mărirea chirurgicală ulterioară a fosei posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți necesită o ocolire, în special pentru stenoza apeductului silvian. Cu o anomalie de gradul III, o hernie craniană la partea de jos a occiputului sau în regiunea cervicală superioară este combinată cu tulburări de dezvoltare ale trunchiului cerebral, ale bazei craniene și ale vertebrelor superioare ale gâtului. Educația captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic slab și scurtează dramatic speranța de viață chiar și după operație. Cât de mult va trăi o persoană după o intervenție în timp util, este imposibil de spus cu siguranță, dar, cel mai probabil, nu pentru mult timp, deoarece această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie separată a cerebelului și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari..

Manifestările clinice în primul tip progresează lent, de-a lungul mai multor ani și sunt însoțite de includerea în procesul regiunii coloanei vertebrale cervicale superioare și a medularei oblongate distale cu perturbarea grupului cerebelului și a grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari se disting trei sindroame neurologice:

  • Sindromul bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemen, facial, cohlear vestibular, hipoglos și vagal. În același timp, există tulburări de înghițire și vorbire, bătăi spontane ale nistagmusului, amețeli, dificultăți respiratorii, pareze ale palatului moale pe o parte, răgușeală, ataxie, discordinare a mișcărilor, paralizie incompletă a extremităților inferioare.
  • Sindromul siringomielitei se manifestă prin atrofierea mușchilor limbii, înghițire afectată, lipsă de sensibilitate în regiunea feței, răgușeală, nistagmus, slăbiciune în brațe și picioare, creștere spastică a tonusului muscular etc..
  • Sindromul piramidal se caracterizează printr-o ușoară pareză spastică a tuturor extremităților cu hipotonie a brațelor și picioarelor. Reflexele tendinoase la nivelul extremităților sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt declanșate sau scăzute.

Durerea din partea din spate a capului și a gâtului poate crește odată cu tusea, strănutul. În mâini, sensibilitatea la temperatură și durere scade, precum și forța musculară. Leșin, amețeli apar adesea și vederea se deteriorează la pacienți. Cu o formă avansată, apar apnee (încetarea respirației pe termen scurt), mișcări rapide necontrolate ale ochilor, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere etc.) prin încordare, râs, tuse, descompunerea Valsalva (expirație crescută cu nasul și gura închise). Cu o creștere a simptomelor focale (tulpină, cerebelos, coloanei vertebrale) și hidrocefalie, apare problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresie suboccipitală).

Diagnostic

Diagnosticul de anomalie de tip 1 nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform examinării postmortem, boala Chiari de tipul doi este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%) la copiii cu o hernie a canalului spinal. Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine încălcările circulației lichidului cefalorahidian. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoidian.

Imaginea laterală cu raze X și RMN a craniului arată extinderea canalului coloanei vertebrale la nivelul C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă îndoirea amigdalei de către artera cerebelară. Razele X prezintă modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul odontoid al epistrofei, scurtarea distanței atlantooccipitale.

Cu siringomielia, o imagine laterală cu raze X arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului magnum, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuate examinări RMN și invazive cu raze X.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul detectării tumorilor foselor craniene posterioare sau ale regiunii craniospinale. În unele cazuri, diagnosticul corect este ajutat de manifestările externe la pacienți: linia părului scăzută, gâtul scurtat etc., precum și prezența semnelor cranio-spinale ale modificărilor osoase la raze X, CT și RMN..

Astăzi, „standardul de aur” pentru diagnosticarea tulburării este RMN-ul creierului și al regiunii cervicotoracice. Poate diagnosticul cu ultrasunete intrauterină. Semnele probabile de afectare ECHO includ hidropiză, cap asemănător cu lămâia și cerebelul în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că aceste manifestări sunt specifice..

Pentru a clarifica diagnosticul, se folosesc diferite planuri de scanare, datorită cărora este posibil să se detecteze mai multe simptome indicative ale bolii la făt. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, ultrasunetele rămân una dintre principalele opțiuni de scanare pentru excluderea patologiei fetale în al doilea și al treilea trimestru..

Tratament

În caz de evoluție asimptomatică, este indicată observarea constantă cu ultrasunete și examen radiografic regulat. Dacă singurul semn al unei anomalii este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Include o varietate de opțiuni care utilizează medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxante musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie singuri medicamente anestezice, deoarece acestea au o serie de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există vreo contraindicație, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia cu deshidratare este prescrisă din când în când. Dacă în termen de două până la trei luni nu există niciun efect din acest tratament, se efectuează o operație (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierile operațiunii..

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este diagnosticul final. Scopul intervenției este de a elimina compresia structurilor nervoase și de a normaliza dinamica LCR. Acest tratament are ca rezultat îmbunătățiri semnificative la doi până la trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea atingerii și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului deasupra vertebrei C1 și prezența numai a simptomelor cerebeloase. Recidivele pot apărea în termen de trei ani de la intervenție. Conform deciziei comisiei medicale și sociale, acestor pacienți li se atribuie un handicap.

Sindromul Arnold-Chiari: cauze, tipuri, simptome, diagnostic, modul de tratare

Sindromul Arnold-Chiari este o patologie congenitală a zonei craniovertebrale care apare în timpul embriogenezei și se caracterizează prin deformarea craniului. Coborârea structurilor creierului în foramen magnum duce la comprimarea și încălcarea acestora. Disfuncția cerebelară este însoțită de nistagmus, mers nesigur, discordina mișcărilor, iar deteriorarea medularei oblongate este însoțită de modificări ale funcționării organelor și sistemelor vitale.

Sindromul a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului al XVIII-lea de doi oameni de știință: un medic din Germania, Arnold Julius, și un medic din Austria, Hans Chiari. Anomalia este detectată imediat după nașterea unui copil sau ceva mai târziu - la pubertate sau la maturitate. Depinde de tipul de sindrom. La pacienții adulți, boala devine adesea o descoperire neașteptată. Vârsta medie a pacienților este de 25-40 de ani.

Simptomatologia patologiei este, de asemenea, determinată de tipul de malformație. Deși sindromul este considerat o malformație congenitală, semnele sale clinice nu apar întotdeauna de la naștere. Uneori se găsesc după 40 de ani. Pacienții dezvoltă cefalalgie, tensiune musculară a gâtului, amețeli, nistagmus, leșin, ataxie, tulburări de vorbire, pareză laringiană, pierderea auzului, pierderea acuității vizuale, înghițire afectată, stridor, parestezii, slăbiciune musculară. Majoritatea pacienților nu au deloc simptome. Este descoperit întâmplător, în timpul unui examen de diagnostic cuprinzător efectuat dintr-un motiv complet diferit. Pacienții asimptomatici nu au nevoie de tratament.

Atunci când se face un diagnostic, sunt luate în considerare datele de la examinarea pacientului și starea sa neurologică, precum și rezultatele unui studiu tomografic al creierului. Rezonanța magnetic-nucleară vă permite să determinați cu precizie și rapiditate prezența transformării, nivelul de deteriorare și gradul de încălcare a creierului. Tratamentul sindromului este medicația, fizioterapia și intervenția chirurgicală. Pacienții sunt supuși unei intervenții chirurgicale de bypass cerebral și decompresie a zonei craniovertebrale.

Etiologie

Cauzele sindromului nu sunt în prezent clar definite. Există mai multe teorii despre originea patologiei, dar până la final, niciuna dintre ele nu are confirmare oficială. Opiniile neurologilor din întreaga lume diferă încă..

Majoritatea medicilor recunosc sindromul ca pe o afecțiune congenitală formată în procesul de embriogeneză sub influența factorilor de mediu negativi care au un efect dăunător asupra corpului feminin în timpul sarcinii. Acestea includ: auto-consumul de droguri, alcoolism, fumatul de tutun, infecții virale, radiații ionizante.

  • Distopia amigdalelor cerebeloase dincolo de fosa craniană posterioară, de dimensiuni relativ mici;
  • Împingerea structurilor creierului în creștere prin foramen magnum;
  • Formare incorectă în timpul embriogenezei și dezvoltării atipice în perioada postnatală a țesutului osos, ducând la deformarea craniului.

Unii oameni de știință atribuie un anumit rol în dezvoltarea sindromului unui factor genetic. În prezent, se poate spune cu certitudine că boala nu este asociată cu anomalii cromozomiale..

Alți oameni de știință au un punct de vedere diferit în ceea ce privește originea sindromului. Ei consideră că este dobândită și își explică opinia prin apariția simptomelor patologiei la adulți. Sindromul dobândit apare sub influența factorilor exogeni. La un nou-născut bolnav, craniul poate avea o structură normală, fără anomalii osoase și hipoplazie.

  1. Traumatism la naștere cu leziuni ale craniului și creierului,
  2. Efectele lichidului cefalorahidian asupra pereților măduvei spinării,
  3. Orice TBI,
  4. Creșterea rapidă a creierului în condițiile de creștere lentă a oaselor craniului.

Simptomele patologiei sunt absente mult timp la pacienți și apoi apar brusc sub influența factorilor provocatori: viruși, leziuni ale capului, stres.

Coborârea principalelor structuri cerebrale către vertebrele cervicale blochează fluxul lichidului cefalorahidian din spațiul subarahnoidian către canalul spinal. Acest lucru duce la modificări discirculatorii. Alcoolul, continuând să fie sintetizat și nu curge nicăieri, se acumulează în creier.

Omul de știință Chiari a identificat în 1891 patru tipuri de anomalii:

  • I - ieșirea elementelor structurale ale creierului dincolo de fosa craniană posterioară, datorită subdezvoltării țesutului osos din această zonă. Acest tip se manifestă clinic la adulți..

ieșirea structurilor cerebeloase în afara PCF cu anomalie de tip 1

  • II - tulburări de embriogeneză, conducând la localizarea structurilor cerebelului și medularei oblongate sub foramen magnum.

Sindromul Arnold-Chiari tip II

  • III - ectopia structurilor cerebrale în direcția caudală cu formarea encefalomeningocelului.

anomalie de tip III

  • IV - cerebelul subdezvoltat nu se deplasează și nu depășește craniul. Deoarece nu există o proeminență herniară a creierului, acest tip de sindrom este absent în clasificarea modernă..

Există două noi tipuri de sindrom. Tipul 0 - cerebelul este situat destul de jos, dar în același timp este situat în craniu. Tipul 1.5 - o formă intermediară care combină trăsături de tipurile I și II.

Există trei grade de severitate a patologiei:

  1. Prima este o formă relativ ușoară de patologie fără anomalii ale structurilor creierului și manifestări clinice caracteristice..
  2. Al doilea este prezența malformațiilor sistemului nervos central cu subdezvoltare congenitală a creierului și a subcortexului.
  3. A treia este anomaliile în structura creierului cu deplasarea țesuturilor moi în raport cu structurile dure, formarea chisturilor lichidului cefalorahidian și netezirea convoluțiilor.

Simptome

Anomalia de tip Chiari I este cea mai frecventă formă a sindromului, ale cărei semne clinice sunt combinate condiționat în cinci sindroame:

  • Sindromul hipertensiv se manifestă prin cefalalgie, o creștere a tensiunii arteriale dimineața, tensiune și hipertonicitate a mușchilor cervicali, disconfort și durere la nivelul coloanei cervicale, simptome dispeptice, astenie generală a corpului La nou-născuți, apare anxietate generală, vărsături la fântână, tremur de bărbie și extremități... Copilul plânge constant, refuză să alăpteze.
  • În prezența tulburărilor cerebeloase la pacienți, pronunția se schimbă, vorbirea devine scandată, apare nistagmusul vertical. Se plâng de amețeli frecvente, necoordonare a mișcărilor, instabilitate a mersului, tremurături ale mâinilor, dezechilibru, dezorientare în spațiu. Pacienții cu dificultăți mari efectuează acțiuni simple țintite, nu există claritate și coordonare în mișcări..
  • Înfrângerea nervilor cranieni se manifestă prin semne ale sindromului radicular. Pacienții au o mobilitate limitată a limbii și a palatului moale, ceea ce duce la tulburări de vorbire și la înghițirea alimentelor. Vocea lor se schimbă către nazală și răgușeală, vorbirea devine neclară, respirația este dificilă. Încălcarea respirației nocturne este observată la majoritatea pacienților. Dezvoltă hipopnee, apnee centrală sau obstructivă, cu progresia căreia se dezvoltă insuficiență respiratorie acută. Persoanele cu sindrom au dificultăți de auz și de vedere, au vedere dublă și zgomote în urechi. Din partea organelor vizuale, pacienții observă prezența fotofobiei și durerii atunci când mișcă globii oculari. Oftalmologii găsesc adesea anizocorie, spasm de acomodare sau scotoame. Unul dintre principalele simptome ale sindromului este hipestezia - o scădere a sensibilității pielii feței și a extremităților. Astfel de modificări patologice sunt asociate cu răspunsul înăbușit al receptorilor pielii la stimulii externi: căldură sau frig, injecții, lovituri. În cazurile severe, terminațiile nervoase încetează în general să perceapă diverse influențe exogene.
  • Sindromul siringomielic este un complex simptom complex, manifestat prin parestezie sau amorțeală a extremităților; modificări ale tonusului muscular și irosirea mușchilor, ducând la tulburări miastenice; afectarea nervilor periferici, manifestată prin durere la nivelul membrelor; disfuncție a organelor pelvine sub formă de defecare dificilă sau urinare spontană; posibila artropatie - leziuni articulare.
  • La pacienții cu insuficiență piramidală, puterea la nivelul extremităților inferioare și capacitatea de mișcare fină scad, gama de mișcări este limitată, iar tonusul muscular crește - așa-numita spasticitate, de exemplu, un mers spastic. O creștere a reflexelor tendinoase este combinată cu o scădere simultană a reflexelor cutanate - abdominale. Pot apărea reflexe patologice. Pacienții suferă de motricitate fină a mâinilor.

Orice mișcare neglijentă intensifică simptomele patologiei, le face mai pronunțate și mai vii. Schimbarea poziției capului este o cauză comună a pierderii cunoștinței.

Sindromul Chiari II are manifestări clinice similare. La nou-născuți, apare paralizia laringelui, stridorul congenital, apneea de somn, disfagia, regurgitația, nistagmusul, hipertonicitatea mușchilor brațelor, cianoza pielii. Anomaliile III și IV nu sunt compatibile cu viața.

Măsuri de diagnostic

Anomalia Arnold-Chiari la RMN

Medicii-neurologi și neuropatologii examinează pacientul și dezvăluie trăsăturile caracteristice mersului, modificările reflexelor și sensibilității în anumite părți ale corpului, slăbiciunea mâinilor și alte semne. Toate manifestările cerebeloase, hidrocefalice, bulbare și alte sindroame permit împreună medicului să suspecteze o anomalie.

După determinarea stării neurologice a pacientului, este necesară o examinare neurologică cuprinzătoare, inclusiv metode instrumentale - electroencefalografie, ultrasunete ale creierului, reoencefalografie, angiografie, radiografie. Aceste tehnici relevă doar semne indirecte de patologie - schimbări în corpul pacientului.

Rezonanța magnetică nucleară este baza unei metode speciale de cercetare non-radiologică - tomografia. Această analiză spectroscopică este sigură pentru majoritatea oamenilor. Produce o imagine compusă din felii subțiri ale semnalului de rezonanță magnetică care trece prin corpul uman. Astăzi, RMN-ul vă permite să diagnosticați rapid și precis. Tomografia vizualizează structura oaselor și a țesuturilor moi ale craniului, determină defectele creierului și ale vaselor sale.

Procesul de vindecare

Tratamentul malformației Chiari este complex, inclusiv medicamente, proceduri de fizioterapie și intervenții chirurgicale. În cele mai multe cazuri, ajută să facă față bolii și să restabilească funcționarea normală a întregului corp. Este posibil să se utilizeze medicamente tradiționale care completează, dar nu înlocuiesc, tratamentul principal. Utilizarea ceaiurilor din plante, decocturi și infuzii din plante trebuie aprobată de medicul curant.

Terapia medicamentoasă și fizioterapia

Dacă pacienții suferă de dureri de cap severe, dureri la nivelul gâtului, mușchilor și articulațiilor, li se prescriu următoarele grupe de medicamente:

  1. Analgezice - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. AINS pentru ameliorarea durerii - „Meloxicam”, „Ibuprofen”, „Voltaren”.
  3. Relaxante musculare pentru ameliorarea tensiunii din mușchii gâtului - „Mydocalm”, „Sirdalud”.

Tratamentul patogenetic al sindromului include:

  • Medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală - „Piracetam”, „Vinpocetină”, „Cinarizină”.
  • Diuretice pentru reducerea formării lichidului cefalorahidian și în scopul deshidratării - „Furosemid”, „Manitol”.
  • Vitaminele B, care susțin funcționarea sistemului nervos la un nivel optim și au efect antioxidant - „tiamina”, „piridoxina”. Cele mai frecvente remedii vitaminice "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Dacă starea pacientului este recunoscută ca fiind extrem de gravă, atunci acesta este internat imediat la secția de terapie intensivă. Acolo, pacientul este conectat la un ventilator, se elimină edemul cerebral existent, se previn patologiile infecțioase și se corectează tulburările neurologice..

Efectul fizioterapeutic completează tratamentul medicamentos, vă permite să obțineți rapid rezultate pozitive, accelerează recuperarea funcțiilor corpului și recuperarea pacienților. Neurologii prescriu:

  1. Crioterapia, care are efect analgezic, stimulează performanța glandelor endocrine și întărește sistemul imunitar.
  2. Tratament cu laser care îmbunătățește trofismul și microcirculația în leziune.
  3. Magnetoterapia, care are un efect general de vindecare și declanșează rezervele interne ale corpului.

În prezent, terapia kinesiologică este deosebit de populară, care vizează dezvoltarea abilităților mentale și atingerea sănătății fizice prin exerciții de mișcare. De asemenea, este inclus în regimul de tratament pentru acest sindrom..

Tratamentul nu se efectuează deloc dacă patologia a fost descoperită întâmplător, în timpul trecerii unui examen tomografic dintr-un motiv complet diferit, iar pacientul nu are simptome caracteristice. Specialiștii efectuează o monitorizare dinamică a stării acestor pacienți..

Intervenție operativă

Tulburările neurologice persistente cu parestezii, distonie musculară, paralizie și pareză necesită corecție chirurgicală. Intervenția chirurgicală este indicată și în cazurile în care terapia medicamentoasă nu dă rezultate pozitive. Operațiile urmăresc un singur obiectiv - eliminarea compresiei și încălcarea creierului, precum și restabilirea circulației normale a lichidului cefalorahidian..

În prezent, neurochirurgii salvează viețile pacienților prin efectuarea unei operații de decompresie și bypass. În primul caz, o parte a osului occipital este decupată pentru a extinde deschiderea mare, iar în al doilea, se creează o cale de ocolire pentru ieșirea lichidului cefalorahidian prin tuburile de implantare pentru a reduce volumul acestuia și a normaliza presiunea intracraniană.

După operație, tuturor pacienților li se arată măsuri de reabilitare. Dacă tratamentul a avut succes, pacienții recuperează funcțiile pierdute - respirator, motor, cardiovascular, nervos. Repetarea patologiei este posibilă în termen de trei ani. În astfel de cazuri, pacienții sunt recunoscuți cu handicap..

Video: despre intervenția chirurgicală pentru sindromul Arnold-Chiari

etnostiinta

Remediile populare utilizate pentru această patologie elimină durerea și relaxează mușchii tensionați. Acestea completează în mod eficient terapia convențională pentru sindrom.

Cele mai populare remedii:

  • Infuzie de Althea pentru realizarea de comprese,
  • Încălzirea zonei afectate cu un ou fierbinte de pui,
  • Comprese de miere,
  • decoct de ferigă sau zmeură pentru administrare orală.

Sindromul Arnold-Chiari este o malformație care este asimptomatică sau se manifestă clinic din momentul nașterii. Patologia are o simptomatologie foarte variată și este confirmată prin RMN. Abordarea terapeutică a fiecărui pacient este individuală. Tacticile de tratament variază de la expunerea simptomatică la medicamente până la intervenția chirurgicală cu craniotomie și îndepărtarea unei părți a structurilor creierului.

Prevenirea

Deoarece etiologia sindromului nu a fost în cele din urmă clarificată și nu există informații specifice despre patogeneza acestuia, nu este posibil să se prevină dezvoltarea patologiei. Părinții viitori trebuie să știe totul despre menținerea unui stil de viață sănătos și, atunci când planifică o sarcină, încearcă să respecte aceste reguli:

  1. Renunță la dependențe sub forma fumatului și a băutului,
  2. Îmbogățiți-vă dieta cu produse proteice, fructe, legume, fructe de pădure, excluzând dulciurile și nocivitatea din aceasta,
  3. Solicitați în timp util asistență medicală de la medici,
  4. Luați medicamente conform prescripțiilor medicului și în doze strict specificate,
  5. Luați multivitaminele ca măsură preventivă,
  6. Ai grijă de sănătatea ta și bucură-te de viață.

Prognosticul patologiei este ambiguu. Tratamentul conservator de multe ori nu dă rezultate pozitive. Intervenția chirurgicală, efectuată în timp util și în totalitate, nu restabilește întotdeauna funcțiile pierdute ale corpului. Conform statisticilor, eficacitatea unui astfel de tratament rareori depășește 50-60%. Sindromul de gradul III are un prognostic slab, deoarece sunt afectate multe structuri ale creierului. În acest caz, apar tulburări funcționale incompatibile cu viața..

Chirurgie de anomalie Arnold Chiari

Ce boală

Anomalia Arnold-Chiari este un concept cumulativ care se referă la un grup de defecte congenitale ale cerebelului, medularei oblongate și pons (în principal cerebelului) și măduvei spinării superioare. Într-un sens restrâns, această boală este reprezentată de coborârea părților posterioare ale creierului către foramen magnum - locul în care creierul trece în coloana vertebrală.

Anatomic, secțiunile posterioare și inferioare ale GM sunt localizate în partea posterioară a craniului, unde se află cerebelul, medula oblongată și ponsul Varoli. Mai jos este foramen magnum - o gaură mare. Datorită defectelor genetice și congenitale, aceste structuri sunt deplasate în jos, în regiunea deschiderii mari. Datorită acestei luxații, structurile GM sunt deteriorate și apar tulburări neurologice..

Datorită comprimării părților inferioare ale creierului, fluxul sanguin și drenajul limfatic sunt perturbate. Acest lucru poate duce la edem cerebral sau hidrocefalie.

Incidența patologiei este de 4 persoane la 1000 de populații. Actualitatea diagnosticului depinde de varianta bolii. De exemplu, una dintre forme poate fi diagnosticată imediat după nașterea copilului, celălalt tip de anomalie este diagnosticat întâmplător în timpul examinărilor de rutină pe imagistica prin rezonanță magnetică. Vârsta medie a pacientului 2 este de la 25 la 40 de ani.

Boala în mai mult de 80% din cazuri este combinată cu siringomielia - o patologie a măduvei spinării, în care se formează chisturi goale în ea.

Patologia poate fi congenitală și dobândită. Congenitalul este mai frecvent și se manifestă în primii ani ai vieții unui copil. Varianta dobândită se formează datorită oaselor craniene cu creștere lentă.

Sunt luați în armată cu o anomalie: nu există nicio boală Arnold-Chiari în lista contraindicațiilor pentru serviciul militar.

Dau handicap: problema problemei dizabilității depinde de gradul de deplasare a amigdalelor cerebeloase. Deci, dacă nu sunt coborâți mai puțin de 10 mm, dizabilitatea nu este dată, deoarece boala este asimptomatică. Dacă părțile inferioare ale creierului sunt omise mai jos, problema acordării dizabilității depinde de severitatea tabloului clinic.

Prevenirea bolii este nespecifică, deoarece nu există o singură cauză pentru dezvoltarea bolii. Femeile gravide sunt sfătuiți să evite stresul, traumele și să mănânce bine în timp ce poartă un făt. Ce nu trebuie făcut pentru femeile însărcinate: fumatul, consumul de alcool și droguri.

Speranța de viață depinde de intensitatea tabloului clinic. Deci, 3 și 4 tipuri de anomalii nu se combină cu viața.

Din ce motive apare patologia?

Cercetătorii nu au stabilit încă cauza exactă. Unii cercetători susțin că defectul este o consecință a unei mici fose craniene posterioare, motiv pentru care părțile posterioare ale creierului nu au „încotro”, așa că se deplasează în jos. Alți oameni de știință spun că anomalia Arnold-Chiari se dezvoltă datorită unui creier prea mare, care, cu volumul și masa sa, împinge structurile inferioare în foramen magnum.

Un defect de naștere poate fi într-un mod latent. O deplasare descendentă poate fi provocată, de exemplu, de hidropiză a creierului, care crește presiunea în interiorul craniului și împinge cerebelul și trunchiul în jos. Leziunile craniului și creierului cresc, de asemenea, probabilitatea unui defect sau creează condiții pentru ca trunchiul cerebral să treacă la foramen magnum.

Tablou clinic

Boala și simptomele acesteia se bazează pe trei mecanisme fiziopatologice:

  1. Comprimarea structurilor stem ale creierului inferior și ale măduvei spinării superioare.
  2. Compresia cerebelului.
  3. Încălcarea circulației lichidului cefalorahidian în deschiderea mare.

Primul mecanism fiziopatologic duce la o încălcare a structurii măduvei spinării și a capacității funcționale a nucleelor ​​părților inferioare ale creierului. Structura și funcția nucleilor centrului respirator și cardiovascular sunt afectate.

Compresia cerebelului duce la afectarea coordonării și la astfel de tulburări:

  • Ataxia - o încălcare a coordonării în mișcările diferiților mușchi.
  • Dysmetria - încălcarea actelor motorii datorită faptului că percepția spațială este afectată.
  • Nistagmus - mișcări oscilatorii ritmice ale ochilor cu frecvență ridicată.

Al treilea mecanism - o încălcare a utilizării și irosirii lichidului cefalorahidian - duce la creșterea presiunii în interiorul craniului și dezvoltă sindromul hipertensiv, manifestat prin următoarele simptome:

  1. Răcire și dureri de cap dureroase, agravate de schimbarea poziției capului. Cefalalgia este localizată în principal în partea din spate a capului și a gâtului superior. De asemenea, durerea crește odată cu urinarea, mișcările intestinului, tuse și strănut.
  2. Simptome vegetative: scăderea poftei de mâncare, transpirație crescută, constipație sau diaree, greață, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații, pierderea conștienței pe termen scurt, tulburări de somn.
  3. Tulburări mentale: labilitate emoțională, iritabilitate, oboseală cronică, coșmaruri.

Anomalia congenitală este împărțită în patru tipuri. Tipul defectului este determinat de gradul de deplasare a structurilor stem și de o combinație de alte malformații ale sistemului nervos central.

1 tip

Boala de tip 1 la adulți se caracterizează prin faptul că părțile cerebelului scad sub nivelul foramenului magnum din occiput. Se găsește mai des decât alte tipuri. Un simptom caracteristic primului tip este acumularea de lichid cefalorahidian în măduva spinării.

O variantă a primului tip de anomalie este adesea combinată cu formarea de chisturi în țesuturile măduvei spinării (siringomielia). Imaginea generală a anomaliei:

  • explozie de cefalee în gât și în spatele capului, care este mai gravă atunci când tuseți sau mâncați în exces;
  • vărsături, care nu depind de aportul alimentar, deoarece are o origine centrală (iritarea centrului vărsăturilor din trunchiul creierului);
  • mușchii rigizi ai gâtului;
  • tulburare de vorbire;
  • ataxie și nistagmus.

Când structurile inferioare ale creierului sunt deplasate sub nivelul foramenului magnum, clinica este suplimentată și prezintă următoarele simptome:

  1. Scăderea acuității vizuale. Pacienții se plâng adesea de vedere dublă.
  2. Amețeli sistemice, în care pacientul crede că obiectele se rotesc în jurul său.
  3. Zgomot în urechi.
  4. Încetarea bruscă a respirației pe termen scurt, din care persoana se trezește imediat și respiră adânc.
  5. Pierderea cunoștinței pe termen scurt.
  6. Amețeli atunci când luați brusc o poziție verticală dintr-o orizontală.

Dacă anomalia este însoțită de formarea structurilor cavității în măduva spinării, tabloul clinic este completat de afectarea sensibilității, parestezii, slăbirea forței musculare și perturbarea organelor pelvine.

Tipul 2 și Tipul 3

Tabloul clinic al anomaliei de tip 2 este foarte asemănător cu anomalia de tip 3, prin urmare acestea sunt adesea combinate într-o singură variantă a cursului. Anomalia Arnold-Chiari de gradul 2 este de obicei diagnosticată după primele minute din viața unui copil și are următorul tablou clinic:

  • Respirație zgomotoasă cu sunet șuierător.
  • Opriri periodice complete ale respirației.
  • Încălcarea inervației laringelui. Există o pareză a mușchilor laringelui și actul de înghițire este perturbat: alimentele nu intră în esofag, ci în cavitatea nazală. Acest lucru se arată din primele zile de viață în timpul hrănirii, când laptele revine prin nas..
  • Malformația Chiari la copii este însoțită de nistagmus și tonus crescut al mușchilor scheletici, în special tonul mușchilor extremităților superioare crește.

Anomalia de al treilea tip din cauza defectelor grave în dezvoltarea structurilor creierului și a deplasării lor descendente este incompatibilă cu viața. Anomalia de tip 4 este hipoplazia (subdezvoltarea) cerebelului. De asemenea, acest diagnostic nu este compatibil cu viața..

Diagnostic

Pentru diagnosticarea patologiei, se folosesc de obicei metode instrumentale pentru diagnosticarea sistemului nervos central. Complexul folosește electroencefalografia, reoencefalografia și ecocardiografia. Cu toate acestea, ele dezvăluie doar semne nespecifice de afectare a funcției creierului, aceste metode nu dau simptome specifice. Radiografia aplicată vizualizează, de asemenea, anomalia într-un volum insuficient.

Cea mai informativă metodă pentru diagnosticarea unui defect congenital este imagistica prin rezonanță magnetică. A doua metodă de diagnosticare valoroasă este tomografia computerizată multislice. Studiul necesită imobilizare, astfel încât copiii mici sunt puși într-un somn cu medicamente artificiale, în care rămân pe parcursul întregii proceduri..

Semne RMN de anomalie: pe imaginile stratificate ale creierului, este vizualizată deplasarea regiunilor trunchiului cerebral. Datorită imaginii sale bune, RMN este considerat standardul de aur în diagnosticul malformației Arnold-Chiari..

Tratament

Chirurgia este una dintre opțiunile pentru tratarea bolii. Neurochirurgii folosesc următoarele metode de eliminare:

Disecția filumului terminal

Această metodă are avantaje și dezavantaje. Avantaje ale tăierii firului de capăt:

  1. vindecă cauza bolii;
  2. reduce riscul de moarte subită;
  3. nu există complicații postoperatorii sau deces după operație;
  4. procedura de îndepărtare nu durează mai mult de o oră;
  5. elimină tabloul clinic, îmbunătățind calitatea vieții pacientului;
  6. reduce presiunea intracraniană;
  7. îmbunătățește circulația sanguină locală.
  • după 3-4 zile, durerea este prezentă în zona intervenției chirurgicale.

Cranioctomy

A doua operație este cranioctomie. Beneficii:

  1. elimină riscul de moarte subită;
  2. elimină tabloul clinic și îmbunătățește calitatea vieții umane.
  • cauza bolii nu este eliminată;
  • după intervenție, riscul de deces rămâne - de la 1 la 10%;
  • există riscul hemoragiei intracerebrale postoperatorii.

Cum se tratează malformația Arnold-Chiari:

  1. Cursul asimptomatic nu necesită intervenție conservatoare sau chirurgicală.
  2. Cu un tablou clinic ușor, este indicată terapia simptomatică. De exemplu, analgezicele sunt prescrise pentru dureri de cap. Cu toate acestea, tratamentul conservator al malformației Chiari este ineficient dacă tabloul clinic este puternic exprimat.
  3. În cazul în care se observă deficite neurologice sau boala scade calitatea vieții, se recomandă intervenția chirurgicală neurochirurgicală.

Prognoza

Prognosticul depinde direct de tipul de anomalie. De exemplu, cu anomalii de primul tip, imaginile clinice pot să nu apară deloc, iar o persoană cu o deplasare a trunchiului cerebral va muri ca moarte naturală nu din cauza bolii. Câți trăiesc cu anomalii de tipul al treilea și al patrulea: pacienții mor la câteva luni după naștere.

Sindromul Arnold Chiari

informatii generale

Sindromul Arnold-Chiari este o colecție de semne și simptome cauzate de o malformație rară (abatere de la dezvoltarea normală, anomalie) a fosei posterioare; la victime, această structură este slab dezvoltată, astfel încât cerebelul iese (iese din locul său natural prin foramen magnum, situat la baza craniului.

Există patru tipuri diferite de sindrom Arnold-Chiari; caracteristica care distinge un tip de celălalt este gradul de proeminență, de unde și proporția de material cerebelos implicat. Tipul I este cel mai puțin sever (uneori asimptomatic pe tot parcursul vieții), în timp ce tipul IV este cel mai sever; cu toate acestea, deja din al doilea tip, calitatea vieții pacientului este amenințată.

Simptomele care caracterizează malformația Arnold-Chiari sunt numeroase și variază de la dureri de cap la slăbiciune musculară și multe altele..

Până în prezent, nu există medicamente care să elimine malformația cerebelului, dar există tratamente care pot atenua parțial simptomele.

Ce este sindromul Arnold-Chiari?

Sindromul Arnold-Chiari sau malformația Arnold-Chiari - o modificare structurală a cerebelului, caracterizată prin deplasarea sa în jos, și anume în direcția canalului spinal și a foramenului occipital, părțile bazale ale emisferei cerebeloase.

În cuvinte simple, aceasta este o hernie cerebelară, în care o parte a cerebelului iese din foramenul occipital, pătrunzând în canalul spinal..

Sindromul Arnold-Chiari își primește numele de la cei doi medici care l-au descris prima dată, Arnold Julius și Hans Chiari.

Cauze și factori de risc

Cercetătorii cred că sindromul Arnold-Chiari poate fi ereditar, deoarece a fost găsit în rândul membrilor aceleiași familii. Cu toate acestea, condițiile genetice care cauzează boala (adică care și câte gene sunt implicate) și tipul de transmitere rămân de văzut..

Pe baza severității bombei și a momentului din viață în care apare, boala poate fi împărțită în 4 tipuri diferite, identificate prin primele patru numere romane (I, II, III și IV).

Primele două sunt mai frecvente și mai puțin severe decât a doua; Tipul III și IV sunt de fapt foarte rare și incompatibile cu viața..

- Malformație de tip I.

Primul grad al sindromului este asimptomatic (adică fără simptome evidente), cel puțin până la sfârșitul copilăriei sau adolescenței.

Motivul apariției sale constă într-un spațiu cranian redus: în astfel de condiții, o parte a cerebelului (și anume amigdalele situate pe partea inferioară), din cauza lipsei de spațiu, este forțată să pătrundă în foramenul occipital și să intre în canalul spinal..

Notă: Unii adulți cu sindromul Arnold Chiari de tip 1 se descurcă bine și duc o viață complet normală. Acest lucru se datorează faptului că anomalia cerebeloasă nu este suficient de severă pentru a provoca simptome sau anomalii. Prin urmare, foarte des acești subiecți își ignoră starea sau învață despre aceasta din pură întâmplare..

- Malformație de tip II.

Malformația Arnold-Chiari de tip 2 este o boală congenitală care este prezentă de la nașterea unui copil și întotdeauna simptomatică.

Comparativ cu gradul 1, se caracterizează printr-o proeminență mare a fosei craniene, în care, pe lângă amigdalele cerebeloase, ies și o parte din cerebel (numită vierme cerebelos) și vasul venos..

Aproape întotdeauna, malformația de tip II Arnold Chiari este asociată cu o formă specială de spina bifida numită mielomeningocel.

Printre diferitele consecințe ale acestei anomalii se numără: blocarea fluxului de lichid cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) prin foramen magnum (conducând la o afecțiune numită hidrocefalie) și întreruperea semnalelor nervoase.

Inițial, termenul Arnold-Chiari se referea doar la boala de tip 2. Acum, este frecvent utilizat pentru toate formele bolii..

- Malformație de tip III.

Prezentă de la naștere, malformația de tip III cauzează probleme neurologice grave, atât de mult încât este adesea incompatibilă cu viața. În aceste cazuri, se observă efectiv proeminența cerebelului și, din acest motiv, se spune despre encefalocelul occipital..

De obicei, tipul III se caracterizează prin hidrocefalie și siringomielie; aceasta din urmă este o afecțiune specială caracterizată prin prezența unuia sau mai multor chisturi în canalul spinal.

- Malformație de tip IV.

Malformația Arnold-Chiari de tip IV se caracterizează printr-o lipsă de dezvoltare a unei părți a cerebelului (subdezvoltare cerebelară).

Anomalia este congenitală și absolut incompatibilă cu viața.

Tulburări conexe

Medicii și oamenii de știință au observat că următoarele boli sunt frecvente în rândul persoanelor cu malformație Chiari:

Epidemiologie

Incidența exactă a malformațiilor este necunoscută; acest lucru se datorează faptului că unii chiar și adulți cu malformație de tip I Arnold-Chiari nu prezintă simptome și par complet normali (prin urmare, boala nu este diagnosticată).

Mai multe studii epidemiologice de încredere raportează că:

  • Tipul I este simptomatic la 1 din 100 de copii;
  • Tipul II este răspândit în special în populațiile de origine celtică;
  • femeile suferă de 3 ori mai des decât bărbații.

Simptome și complicații

4 tipuri de boli au simptome și semne diferite.

Mai jos este un tabel cu o descriere exactă a simptomelor care caracterizează tipurile I, II și III ale sindromului.

Pentru tipul IV, este imposibil să se urmărească simptomele, deoarece această condiție duce inevitabil și brusc la moartea fătului.

Malformație de tip I.Malformația II
tip
Malformație de tip III
Când un pacient are stadiul 1, simptomele sunt după cum urmează:
  • dureri de cap severe care încep adesea după tuse, strănut și efort excesiv;
  • durere la nivelul gâtului și / sau feței;
  • probleme de echilibru;
  • amețeli frecvente;
  • răguşeală;
  • probleme de vedere (de exemplu, diplopie, vedere încețoșată, pupilă dilatată și / sau nistagmus);
  • probleme de înghițire (disfagie) și de mestecat alimente;
  • tendință la asfixiere (sufocare) atunci când mănâncă;
  • vărsături;
  • senzație de amorțeală la nivelul brațelor și picioarelor;
  • lipsa coordonării mișcărilor (în special la mâini);
  • sindromul picioarelor nelinistite;
  • sunete în urechi (sau tinitus), adică deficiențe de auz care se manifestă prin senzația de zgomote inexistente în ureche, cum ar fi foșnet, zumzet, șuierat etc.
  • senzație de slăbiciune;
  • bradicardie (termenul medical folosit pentru a se referi la o încetinire a ritmului cardiac);
  • scolioza asociată cu boli ale măduvei spinării;
  • probleme de respirație, în special în timpul somnului (sindrom de apnee obstructivă în somn).
Sindromul Arnold-Chiari de tip II se caracterizează prin aceleași simptome ca și tipul I, cu diferența că sunt mai intense și întotdeauna prezente. În plus, dacă este însoțită de mielomeningocel (vezi mai jos), starea de tip II provoacă, de asemenea:
  • modificări ale intestinelor și vezicii urinare: pacientul încetează să controleze sfincterul și vezica anală;
  • convulsii;
  • o creștere a corpului calos;
  • slăbiciune musculară extremă și paralizie;
  • deformări în bazin, picioare și genunchi;
  • dificultate la mers;
  • scolioză severă.
Persoanele cu malformație de tip III suferă de probleme neurologice severe (adesea incompatibile cu viața normală), hidrocefalie și siringomielie. Acesta din urmă, caracterizat prin formarea unuia sau mai multor chisturi în interiorul măduvei spinării, poate provoca:
  • slăbiciune și atrofie musculară;
  • pierderea reflexelor;
  • pierderea sensibilității la durere și la temperatura ambiantă;
  • rigiditate la spate, umeri, brațe și picioare;
  • durere în gât, braț și spate;
  • probleme ale intestinului și vezicii urinare;
  • slăbiciune musculară severă și crampe la picioare;
  • durere și amorțeală la nivelul feței;
  • scolioza.

Spina bifida (mielomeningocele).

Spina bifida este o malformație congenitală a coloanei vertebrale, din cauza căreia meningele și, uneori, măduva spinării ies din locul lor (de obicei sunt limitate la vertebre). Mielomeningocelul este cea mai severă formă de spină bifidă: la persoanele afectate, meningele și măduva spinării ies din camera spinării și formează un sac la nivelul spatelui. Această geantă, deși protejată de un strat de piele, este susceptibilă la influențe externe și este în mod constant expusă riscului de infecții grave și, în unele cazuri, chiar letale..

Sindromul Arnold-Chiari tipurile II, III și IV sunt observate încă din perioada prenatală (adică, atunci când bebelușul afectat este încă în uter) la ultrasunete.

În ceea ce privește tipul I, este recomandabil să consultați un medic de îndată ce apar simptomele tipice menționate mai sus. De asemenea, este important să faceți examinări în timp util, deoarece acestea din urmă pot duce la alte tulburări concomitente..

Complicații

Complicațiile sindromului Arnold-Chiari sunt asociate cu agravarea proeminenței cerebelului sau stări patologice asociate, prin urmare, cu hidrocefalie, mielomeningocel, siringomielie etc..

Agravarea proeminenței (proeminență) din cauza presiunii crescute a craniului pe cerebel, sugerează aparent agravarea simptomelor.

Diagnostic

Testele de diagnostic care permit stabilirea gradului de proeminență a cerebelului prin foramen magnum (stabilind astfel tipul de malformație Arnold-Chiari):

  • Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Datorită formării câmpurilor magnetice, vă permite să obțineți o imagine detaliată a cerebelului și a canalului spinal fără a expune pacientul la radiații ionizante dăunătoare..
  • Tomografiile computerizate (CT) oferă imagini clare ale organelor interne, inclusiv cerebelul și măduva spinării. În timpul execuției sale, subiectul este expus unei expuneri minime la radiații ionizante dăunătoare.

CT și RMN, precedate de o examinare fizică precisă, sunt fundamentale pentru detectarea oricărei patologii asociate cu sindromul Arnold-Chiari.

Masa. Cum și când este diagnosticată malformația Arnold-Chiari?.

Tipul de malformațieCând și cum poate fi diagnosticat?
EuLa sfârșitul copilăriei sau la sfârșitul adolescenței prin examen fizic urmat de CT și / RMN.
IILa vârsta prenatală cu ultrasunete. La naștere și în copilăria timpurie, prin examinări fizice, tomografie computerizată și / sau RMN.
IIILa vârsta prenatală cu ultrasunete. După naștere și copilărie timpurie, prin examinări fizice, tomografie computerizată și / sau RMN.
IVLa vârsta prenatală cu ultrasunete.

Tratament

Sindromul Arnold Chiari este incurabil. Cu toate acestea, există atât metode de terapie farmacologice, cât și chirurgicale, care ameliorează parțial simptomele bolii..

- Terapia medicamentoasă.

Pacienții cu malformație de tip I Arnold-Chiari care suferă de dureri de cap și dureri la nivelul gâtului și / sau feței pot lua medicamente pentru durere.
Alegerea celor mai adecvate medicamente pentru un anumit caz este lăsată la latitudinea medicului curant.

- Interventie chirurgicala.

Scopul tratamentului chirurgical este de a ameliora presiunea exercitată de craniu pentru a preveni deteriorarea cerebelului și a măduvei spinării.

Există mai multe proceduri pentru atingerea acestui obiectiv, cum ar fi:

  • Decompresia fosei posterioare, în timpul căreia chirurgul îndepărtează o parte a părții posterioare a osului occipital.
  • Decompresia măduvei spinării cu laminectomie (laminectomie de decompresie). În timpul execuției sale, chirurgul îndepărtează placa celei de-a doua și a treia vertebre cervicale. Lamina este porțiunea vertebrală care separă deschiderea prin care trece măduva spinării..
    Notă: Uneori, decompresia fosei posterioare și laminectomia de decompresie sunt efectuate în același timp.
  • Incizia de decompresie a duramateriei. Când durea mater sau meningea externă este tăiată, spațiul disponibil pentru cerebel crește și presiunea de deteriorare scade. Pentru a acoperi și proteja fisura creată de incizie, chirurgul coase o bucată de țesut artificial (sau dintr-o altă parte a corpului) pe ea.
  • Bypass chirurgical (crearea unei căi suplimentare pentru a ocoli zona afectată). Este în esență un sistem de drenaj format dintr-un tub flexibil care vă permite să eliminați lichidul cefalorahidian în cazul hidrocefaliei sau să goliți chistul (chisturile) în cazul siringomieliei. Este posibil ca pacienții cu hidrocefalie să fie supuși unui șunt chirurgical pe viață..

- Complicații ale intervenției chirurgicale.

Riscurile asociate operației sunt variate. De fapt, apariția este posibilă:

  • sângerare;
  • deteriorarea structurilor creierului și / sau măduvei spinării;
  • meningita infecțioasă;
  • probleme cu vindecarea rănilor;
  • acumulări neobișnuite de lichid în jurul cerebelului.

Amintiți-vă că orice deteriorare a creierului sau a măduvei spinării care apare în timpul intervenției chirurgicale este ireparabilă. Prin urmare, înainte ca pacientul să fie supus oricărui tip de intervenție, medicul curant va identifica orice riscuri și complicații ale procedurii necesare..

Prognoza

Sindromul Arnold Chiari tipurile II, III și IV nu au niciodată un prognostic pozitiv, deoarece, pe lângă faptul că sunt incurabile, pot provoca leziuni neurologice grave sau chiar incompatibile cu viața.

Prognosticul pentru pacienții cu tip I este adesea necunoscut. Multe persoane cu această afecțiune nu prezintă simptome și este imposibil să se prevadă dacă simptomele se vor dezvolta în viitor. Alte persoane cu malformație Arnold-Chiari pot prezenta amețeli, slăbiciune musculară, amorțeală, probleme de vedere, cefalee sau probleme de echilibru și coordonare. La acești oameni, nu este întotdeauna posibil să se prezică dacă simptomele se vor agrava în timp..

Este important ca persoanele cu defect de tip 1 să aibă examinări medicale regulate, astfel încât să poată fi monitorizate de un medic dacă apar noi simptome..

Mai Multe Detalii Despre Tahicardie

Tot conținutul iLive este revizuit de experți medicali pentru a se asigura că este cât se poate de exact și de fapt posibil.

Tromboza arterei mezenterice este o încălcare a circulației sângelui în vasele mezenterice. Această afecțiune în 25% din cazuri este cauza dezvoltării ischemiei intestinale acute.

O tulburare frecventă este scleroza vaselor cerebrale, care se poate manifesta nu numai la persoanele în vârstă, ci și la pacienții mult mai tineri. Patologia se caracterizează prin distrugerea pereților vasculari, care devin mai puțin elastici, lumenul lor se îngustează și se formează plăci.

Plasa vasculară pe picioare (telangiectasia) este o problemă cosmetică care se manifestă printr-un „model” roșu pe pielea picioarelor. Cauza defectului este expansiunea vaselor mici - capilare.